地中海贫血应如何防治

无贫血或仅有轻度贫血的轻型地中海贫血一般无需治疗。以β°珠蛋白生成障碍性贫血表现最为严重，一般以对症治疗为主：

（1）输红细胞：是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞以避免输血反应，输红细胞使患儿血红蛋白维持在100克/升以上，保证其身心发育基本正常，避免幼年夭折。

（2）防止血色病：长期反复输血易致铁负荷过重引起血色病，应用铁螫合剂，如用去铁敏肌肉注射或静脉注射，可延缓血色病的发生。

（3）积极防治感染。

（4）脾切除：发生脾功能亢进时，可行脾切除，但手术应在6~7岁后进行。

（5）对有HLA（人类白细胞抗原）相合骨髓供者，.

同时又难以接受输血治疗的患者，可施行异基因造血干细胞移植，该方法是目前根治本病的唯一方法