地中海贫血是常发生在沿海一带的遗传疾病,因此也被叫做海洋性贫血。由于该疾病是一种具有家族倾向的遗传病,因此治疗起来很困难,目前还没有最直接有效的根治方法。该疾病对患者的危害很大,如果不进行病情的控制,患者将在五年内失去生命。
因此做好地中海贫血的预防保健是很有必要的。预防保健方法如下:
1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。
3.维他命之补充:同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。
4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
介绍地中海贫血的几种类型。
1、重型
又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。
由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。
2、轻型
患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。
3、中间型
多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
以上就是地中海贫血的预防保健的方法,希望对您能够有所帮助。同时地中海贫血患者的家属也是疾病的高发人群,定期的血液检查对及早发现病情、及时治疗是很有帮助的。因为地中海贫血的危害是很大的,所以我们就要及时的了解地中海贫血的病因,积极的预防其发生。
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基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β
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