地中海贫血应该怎样输血

地中海贫血是一种由基因缺陷造成的溶血性贫血。该疾病患者在红细胞制产生过程中，因为无法合成珠蛋白链，因此结构十分脆弱，在收到外界因素的干扰时，极易出现溶血现象。治疗地中海贫血，最常用的是输血。

下文将为大家介绍一下地中海贫血患者的输血方法。

一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施;

二、输血：轻型者不需输血，重型者靠输注红细胞维持生命，不宜输全血，最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。

三、输血的方法：

1、低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在60～70g/L的“安全”水平，摆脱近期死亡威胁;

2、高量输血：通过输血使Hb维持在90～100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状，而是使患者的生长发育接近正常;

3、超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血量，现已很少使用;

4、输注年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12～16%，而且制备繁琐，也很少采用;

5、为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白>1000ug/L时需用去铁胺治疗。

地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。

地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分（a”、少）或完全（a”、p肝障碍），导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴，在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚，虚实并存是其特点。

本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见“童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育，久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现，致成此虚实错杂之证。

通过对上述内容的了解，相信您对地中海贫血的输血方法有了明确的答案，希望对您有所帮助。地中海贫血是一种具有家族遗传倾向的疾病，因此患者的家属也要注意定期检查。