地中海贫血的预防和保健工作

地中海贫血是发病于沿海地带的遗传疾病，由于患者的红细胞合成时，缺少某种蛋白链，所以红细胞的结构十分不稳定，容易遭到破坏而产生溶血性贫血。该疾病是一种遗传病，对人的危害很大，所以日常生活中要做好预防和保健的工作。

地中海贫血患者的遗传保健工作可以按以下方法进行：

1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

3.维他命之补充：同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。

4.婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。

5.产前检查：若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的负担。

地中海贫血患者的输血治疗方法：

一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施;

二、输血：轻型者不需输血，重型者靠输注红细胞维持生命，不宜输全血，最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。

三、输血的方法：

1、低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在60～70g/L的“安全”水平，摆脱近期死亡威胁;

2、高量输血：通过输血使Hb维持在90～100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状，而是使患者的生长发育接近正常;

3、超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血量，现已很少使用;

4、输注年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12～16%，而且制备繁琐，也很少采用;

5、为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白>1000ug/L时需用去铁胺治疗。

地中海贫血目前还没有根治的方法，所以日常保健是十分重要的，患者及家属不可轻视。其实不仅仅是那些瘦弱的人在临床上会出现地中海贫血的现象，有时候看到一些非常肥胖的人也会出现地中海贫血的现象，