地中海贫血,又称海洋性贫血,呈常染色体不完全显性遗传。是由于编码珠蛋白的α或β类珠蛋白基因发生缺失或点突变,使α或β类珠蛋白链缺如或不足所致的贫血,那么地中海贫血晚期会有什么后果呢?下面让我们来了解一下吧!
1.骨骼病变。病变的部位和程度与发生贫血的年龄和程度有关。病变最先发生于掌骨,继而为长骨和肋骨,最后为颅骨。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓性变宽。皮质变薄所致。
2.严重贫血。严重贫血的年幼病例以管状骨的改变较显著。
3.特殊面容。颅骨骨质增生所产生的特殊面容,表现为头大、眉距增宽,鼻梁塌陷,颧骨突起等。
4.患儿咳嗽、咳痰、高热。常并发气管炎或者肺炎。
5.当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器,如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。
6.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
7.极有可能引起或者并发急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
8.在地中海贫血疾病的后期,很可能形成结石,长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆结石。患有胆结石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等病症。
以上为地中海贫血晚期的后果,希望让您有所了解。我国地中海贫血的发现率逐日增高,通过多年来普查,地理分布相当广泛。地中海贫血目前还缺少经济、有效的治疗手段,通过产前诊断淘汰受累胎儿是世界上公认的首选对策,因此婚前、产前地中海贫血诊断尤为重要。
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在临床上还有少数一部分的患者在自身的肋骨还有脊椎之间随着病程的进展出现胸腔肿块,亦其它的症状还有胆石
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