地中海贫血疾病是一种非常严重的疾病,这样的疾病发生之后给患者带去的健康危害非常大,而且这样的疾病是需要输血来维持生命的,那么地中海贫血的症状表现以及治疗方法有什么呢?我们有必要去了解一下。
地中海贫血治疗方法
1、常规治疗,即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。
2、干细胞移植,俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球最高,但是还是有10%左右的失败率。“移植不成功就要回到老样,继续输血和去铁。”移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右),让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。
虽然地贫有治疗办法,但无论怎么治,病人都要受苦,不能过正常生活,经济负担也很重,因此,最有效的避免方法就是预防,不要生出地贫儿,这就涉及到婚检和产前筛查。“筛查并不贵,只要几百元。”专家称,女方可先做血常规检查,当发现小细胞低色素时,再找男方检查血常规,也有小细胞低色素时,就是生出重症地贫儿的高危人群;此时双方再做血红蛋白和基因检查,若发现都是地贫携带者,就必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查,若胎儿是重型地贫儿,就应放弃。
β地中海贫血临床症状
1、轻型:轻度贫血或无任何症状,发育正常。
2、重型:出生数日即可发病,出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可有骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数病人在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡,如能存活到性发育期则可见月经来潮延迟,第二性征发育不良,常因反复感染而死亡。另外常见并发症还有急性心包炎、继发性脾功能亢进(可致血小板及白细胞减少)、继发性血色病(可致心、肝、胰及内分泌腺的损害而见心律紊乱、传导阻滞、心衰、糖尿病、性功能发育不良等)。
3、中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年,其肝脾肿大、面部改变与骨骼改变均较重型轻。
广东是β地中海贫血高发区,人群携带者达3%。目前还没有根治的措施,常用输血治疗,但长期输血会引起铁离子过量积累,导致心力衰竭而死亡。脾脏切除也是重要治疗手段,不过难免诱发心肌炎、血栓等并发症。骨髓或新生儿脐带血细胞移植为目前理想的治疗方法,但需相似配型,并用高剂量辐射破坏自身造血系统,费用较高,大多数家庭无法承担,有些到一定阶段常因免疫反应致死告终。
通过上面小编的介绍相信人们对于地中海贫血疾病的症状表现以及治疗方法有了了解,了解了这两方面的内容能够帮助人们在患病的时候及时发现患有的疾病,要及时的去做好对症治疗早日得到康复。愿每个人都能够远离这个疾病。
以西方发达国家为代表的膳食结构中,谷类食物过少,而动物性食品和食糖占较大比例,因而膳食营养上具有高热
定义和范畴:传统的地中海式饮食是居住在希腊、意大利和西班牙等国家的人们食用的,它强调季节性、本地生产
重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻
在临床上还有少数一部分的患者在自身的肋骨还有脊椎之间随着病程的进展出现胸腔肿块,亦其它的症状还有胆石
多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫
基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β
虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子
-地中海贫血,如果病症十分顽固,要适当改变治疗方向,要时常把治疗用的药放在身边,如果年龄较小,则服药
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β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是
因为这种情况下的胎儿,由于基因缺陷先天发育不良,很可能会胎死腹中,也可能会在妊娠末期发生胎儿水肿,出
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