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地中海贫血有哪些临床表现

地中海贫血发生的比较普遍,人们对于这一疾病并不陌生,这是一项就发生在人们身边的疾病类型之一,一旦出现重度的地中海贫血症状,患者的骨髓造血功能出现一定的转变,体各项机能都会受到严重困扰,那么,地中海贫血有哪些临床表现?

1.本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。

2.肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见""童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

3.血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

4.在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

重型地中海贫血治疗所需服用药物有哪些?

1.叶酸(Folicacid)

按个别病人所需,每天服用一次(一至五毫克)以补充骨髓造血所需。

2.维他命C(VitaminC)

维他命C的作用是帮助除铁药物把铁质排出体外,因此当病人还未开始除铁治疗前无需服用。由于维他命C能使食物内的铁质更容易被肠胃吸收,病人不应在餐后进食,以免增加铁质的吸收。正确的方法是在睡前空肚的情况下进食。此外,过多维他命C可能对心脏和肾脏产生不良影响,每天进食的份量应约为五十至一百毫克。

3.盘尼西林(Penicillin)

切除了脾脏的病人,由于较容易受某些细菌感染,必须长期早晚两次进食盘尼西林抗生素(二百五十亮克)以防止细菌入侵引致严重的感染。

其他药物其他药物如胰岛素(insulin)、甲状腺素(Thyroxine)、性荷尔蒙(estrogen,androgen)、维他命D(VitaminD)、钙片(Calciumtablet)等等,在各种内分泌失调的情况下都应按照医生建议份量进食或注射,不可随意增加或减少,以免产生不良后果。

温馨提示,地中海贫血患者需要及时的补充叶酸,尤其是重型的患者们,需要严格按照病人的身体体质,来选择叶酸的用量,才能够有效地帮助骨髓造血,对于切除了脾脏的患者们,是比较容易会受到一些细菌感染的,需要及时做好有效的防治措施。

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