免疫缺陷病是什么？

免疫缺陷病大家了解的还是比较少的，因为免疫缺陷病在生活当中还是不常见到的，但是现在的人们是什么病都有可能患，下面给大家介绍一下免疫缺陷病是什么，大家一起了解一下，希望能够对大家有帮助。

免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。

由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发。

孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga低下（<5mg/dl）为确诊本病的重要依据。

本病的发病与IgAB细胞的分化障碍有关。患者IgaB细胞的数量正常，但多数为不成熟表型，在体外仅少数能转化为IgA细胞。约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品，如错误地给予IgA或输血治疗，可引起过敏性休克。

上面为大家介绍的就是免疫缺陷病，相信大家通过我的介绍之后，对免疫缺陷病有了一些认识了，免疫缺陷病对人的影响是很严重的，希望大家能够多关注一些疾病的发生，当自己患病的时候不要惊慌，及时的去医院进行治疗。