原发性免疫缺陷病的症状

对于免疫缺陷病的发生，大部分的朋友们都是特别的迷茫吧，这个疾病的发生并不是特别的常见，可是却给患者朋友们造成了严重的伤害，那么有关于原发性免疫缺陷病有什么症状呢？让我们一起来了解一下它的具体介绍吧：

1、细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，眼距宽，人中短，双耳位置低。可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染，接种减毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后，易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦，生长发育落后，常在儿童期夭亡。

2、抗体免疫缺陷。由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，临床较常见的有下列数种：

（1）先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。

（2）常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎等）发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，IgG低于250毫克/分升。

3、联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷。

（1）严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起，反复病毒、细菌和原虫感染，胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。

（2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。

现在大家对于原发性免疫缺陷病有什么症状这个问题都已经有了进一步的了解和认识了吧，免疫缺陷病的发生严重的伤害了患者朋友们的健康，为此我们对于这个疾病的发生一定要及时的去正规的医院进行检查和治疗，以免造成了更加严重的伤害。