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致死性肝内胆汁淤积综合征

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简介致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:好发于新生儿

患病比例:0.003%

传染方式:无传染性

并发症:胆汁淤积性黄疸、 致死性肝内胆汁淤积综合征、 妊娠期肝内胆汁淤积症、 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

治疗常识

挂号科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:50%

常用药品:硫唑嘌呤片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

早发现早诊断早治疗。

宜吃食材更多>>
1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力;2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加;3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。
忌吃食材更多>>
1.避免进食含有刺激性的食物;2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状是什么 致死性肝内胆汁淤积综合征的饮食禁忌有哪些

一、致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些症状

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。那么致死性肝内胆汁淤积综合征的早中晚期症状是什么?

早期症状:反复性黄疸;且渐加深,

晚期症状:皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大,脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等

相关症状:脂肪泻鼻衄脂肪痢肝脾肿大烦躁不安

有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝*组织检查有助本病的诊断。

本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病。

二、致死性肝内胆汁淤积综合征的饮食禁忌是什么

一、饮食适宜:1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力。2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加。3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

深海鱼。海鱼中的Omega-3脂肪酸与常用的抗忧郁药如碳酸锂有类似作用,能阻断神经传导路径,增加血清素的分泌量。清蒸或煲,可经常进食。

全麦面包。富含碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,增加大脑愉悦感。一般人群均衡经常食用。糖尿病患者要控制进食量。

南瓜。富含维生素B6和铁,这两种营养素都能帮助身体所储存的血糖转变成葡萄糖,葡萄糖是脑部唯一的能量提供。可做南瓜饭、南瓜粥、南瓜羹、清蒸食用。一般人群可经常进食。胃热炽盛者、气滞中满者、湿热气滞者少吃;同时患有脚气、黄疸、气滞湿阻病者忌食。

香蕉。含有一种称为生物碱的物质,可以振奋人的精神和提高信心。而且香蕉是色胺酸和维生素B6的来源,这些都可帮助大脑制造血清素。一般人可经常进食,不宜空腹吃。脾胃虚寒、便溏腹泻者慎食;急慢性肾炎及肾功能不全者忌食。

葡萄柚。葡萄柚里高量的维生素C不仅可以维持红血球的浓度,使身体有抵抗力,而且维生素C也可以抗压。最重要的是,在制造多巴胺、肾上腺素时,维生素C是重要成分之一。一般人群均可食用,尿毒症患者慎食。

菠菜。缺乏叶酸会导致脑中的血清素减少,导致忧郁情绪,而菠菜是富含叶酸。素炒、水煮或与瘦肉猪肝煮滚汤均可,一般人群都适合经常食用。肾炎、肾结石患者、胃肠虚汗、腹泻者忌食。

三、饮食禁忌:1.避免进食含有刺激性的食物。2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

油条。暂时性兴奋大脑神经,过后会加重焦虑症状。忌吸烟。

酒。酒精损害肝脏、神经,还破坏维生素,会加重焦虑症状。忌饮酒。

浓茶。茶叶中含有*兴奋神经,经常饮用引发脑神经衰弱,加重焦虑症状。浓茶忌饮,可偶尔和淡茶,有助于安神。最好饮用白开水。

咖啡。*兴奋神经,加重焦虑症状。忌饮用。

辣。椒刺激大脑神经,兴奋后会加重焦虑症状。辛辣食物忌食。除辣椒外,还有洋葱片、茴香、八角等。

三、致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些小知识

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。

1、致死性肝内胆汁淤积综合征的病因是什么?

系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢,转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

2、致死性肝内胆汁淤积综合征的检查是什么?

致死性肝内胆汁淤积综合征需做的检查项目:结合胆红素(SDB尿胆红素(BIL)凝血酶原时间(PT)

血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,血清碱性磷酸酶增设,胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。

3、致死性肝内胆汁淤积综合征的诊断方法是什么?

有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征,实验室检查及肝*组织检查有助本病的诊断。

4、鉴别诊断:注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

四、致死性肝内胆汁淤积综合征怎样护理

早发现早诊断早治疗。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物,如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物,如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。各种油炸、煎烤、炙!及炒货会助火生湿动风,也要禁忌,如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方

1)绿豆30克,薏苡仁30克,百合30克,薄荷10克,加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮,豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。

2)银耳50克,百合30克,莲子15克,水煎服,加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

3)玉米须50克,薏苡仁30克,红枣5个,水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸,纳呆,小便不利。

4)西瓜皮200克,茵陈15克,白糖适量,水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸,胁肋胀满。

5)黄芪30克,水煎取汁,加梗米50克,赤豆50克,红枣20个,煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏,习惯性流产。

2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物?

1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物,如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物,如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

3)各种油炸、煎烤、炙!及炒货会助火生湿动风,也要禁忌,如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

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