致死性肝内胆汁淤积综合征

一、致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些症状

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。那么致死性肝内胆汁淤积综合征的早中晚期症状是什么？

早期症状：反复性黄疸；且渐加深，

晚期症状：皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等

相关症状：脂肪泻鼻衄脂肪痢肝脾肿大烦躁不安

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝*组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

二、致死性肝内胆汁淤积综合征的饮食禁忌是什么

一、饮食适宜：1.多吃蔬果，补充维生素C，提高身体免疫力。2.多吃主食补充碳水化合物，碳水化合物可以帮助血清素增加，促进愉悦感增加。3.多吃对肝脏有益的食物，增加愉悦感。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

深海鱼。海鱼中的Omega-3脂肪酸与常用的抗忧郁药如碳酸锂有类似作用，能阻断神经传导路径，增加血清素的分泌量。清蒸或煲粥，可经常进食。

全麦面包。富含碳水化合物，碳水化合物可以帮助血清素增加，增加大脑愉悦感。一般人群均衡经常食用。糖尿病患者要控制进食量。

南瓜。富含维生素B6和铁，这两种营养素都能帮助身体所储存的血糖转变成葡萄糖，葡萄糖是脑部唯一的能量提供。可做南瓜饭、南瓜粥、南瓜羹、清蒸食用。一般人群可经常进食。胃热炽盛者、气滞中满者、湿热气滞者少吃；同时患有脚气、黄疸、气滞湿阻病者忌食。

香蕉。含有一种称为生物碱的物质，可以振奋人的精神和提高信心。而且香蕉是色胺酸和维生素B6的来源，这些都可帮助大脑制造血清素。一般人可经常进食，不宜空腹吃。脾胃虚寒、便溏腹泻者慎食；急慢性肾炎及肾功能不全者忌食。

葡萄柚。葡萄柚里高量的维生素C不仅可以维持红血球的浓度，使身体有抵抗力，而且维生素C也可以抗压。最重要的是，在制造多巴胺、肾上腺素时，维生素C是重要成分之一。一般人群均可食用，尿毒症患者慎食。

菠菜。缺乏叶酸会导致脑中的血清素减少，导致忧郁情绪，而菠菜是富含叶酸。素炒、水煮或与瘦肉猪肝煮滚汤均可，一般人群都适合经常食用。肾炎、肾结石患者、胃肠虚汗、腹泻者忌食。

三、饮食禁忌：1.避免进食含有刺激性的食物。2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

油条。暂时性兴奋大脑神经，过后会加重焦虑症状。忌吸烟。

酒。酒精损害肝脏、神经，还破坏维生素，会加重焦虑症状。忌饮酒。

浓茶。茶叶中含有*兴奋神经，经常饮用引发脑神经衰弱，加重焦虑症状。浓茶忌饮，可偶尔和淡茶，有助于安神。最好饮用白开水。

咖啡。*兴奋神经，加重焦虑症状。忌饮用。

辣。椒刺激大脑神经，兴奋后会加重焦虑症状。辛辣食物忌食。除辣椒外，还有洋葱片、茴香、八角等。

三、致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些小知识

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。

1、致死性肝内胆汁淤积综合征的病因是什么？

系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

2、致死性肝内胆汁淤积综合征的检查是什么？

致死性肝内胆汁淤积综合征需做的检查项目：结合胆红素（SDB尿胆红素（BIL）凝血酶原时间（PT）

血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。

3、致死性肝内胆汁淤积综合征的诊断方法是什么？

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征，实验室检查及肝*组织检查有助本病的诊断。

4、鉴别诊断：注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

四、致死性肝内胆汁淤积综合征怎样护理

早发现早诊断早治疗。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。

1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方

1）绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。

2）银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。

3）玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。

4）西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。

5）黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。

2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物？

1）孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。

2）忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。

3）各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。