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小儿先天性巨结肠

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简介先天性巨结肠(congenital megacolon,Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张,肥厚,是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例,国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩,首次就诊多在新生儿期。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:好发于幼儿

患病比例:0.24%

传染方式:无传染性

并发症:便秘、 休克

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿外科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:14天

治愈率:97%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。

宜吃食材更多>>
1.宜吃流质食物;2.宜吃易消化富含营养的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃过硬过辣、过咸、过热、过分粗糙的食物;2.忌吃刺激性强的食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。
出生后不拉便便、肚子胀大?警惕小儿先天性巨结肠

篇一:新生儿不排胎便警惕先天性巨结肠

小婴儿刚出生的一两天内会开始排便,称之为“胎便”。如果出生后两至三天,胎便迟迟不来,或者宝宝的肚子鼓起来,难以排便。家长们就要警惕了,这未必是便秘,有可能是先天性巨结肠。

新生儿排便不畅未必是便秘

“小宝宝通常会在出生后十个小时内首次排出粪便,即胎便。”广东省妇幼保健院小儿外科主任医师乐盛麟指出,一般胎便2-3天可以排干净。但也有一些宝宝,出生两三天了都还没拉第一次“粑粑”或拉出很少,之后也是好几天甚至一两周才排便一次。“家长一开始以为孩子是便秘,直到孩子肚子鼓得像个小圆球似的时,才到医院求助。”他说,结果发现孩子并不是普通的便秘,而是先天性巨结肠或其他疾病所引起的。

先天性巨结肠可致小儿发育迟缓

先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”或“赫什朋病”。是由于病变肠段神经节细胞缺失,导致肠管持续痉挛、粪便无法往下推进而淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。是一种比较常见的胃肠道先天发育畸形,多见于新生儿。据报道,其发生率为1/2000-1/5000。

“一旦确诊是巨结肠时,通常需要尽快通过手术切除病变的肠段,以恢复正常肠蠕动来恢复排便。”乐盛麟提醒,孩子长期腹胀厉害时,也会影响食欲,胃口差了,会影响其营养物质的吸收而导致小儿发育迟缓、消瘦。

吃奶好、腹部不胀则不必过分担心

如何分辨先天性巨结肠与便秘?乐盛麟说,一般,如果宝宝在出生后48小时内无胎便或仅有少量胎便排出;或出生后有顽固性便秘,3-7天甚至一两周才排便一次,严重的甚至不灌肠就无法自主排便;体检可见腹胀如蛙腹,腹部可触及质硬粪块,则有可能是先天性巨结肠,要及时带孩子到医院检查。

爸妈们也不必因为孩子两三天没拉“粑粑”就紧张得不得了。有些孩子,尤其是母乳喂养,有时也会两三天不解大便,如果孩子吃奶好,腹部不胀,大便性状无异常,则不必过分担心。

另外,除了留意孩子的排便频率,也需密切关注孩子的其他情况:如第一次排便的情况,大便的性状,是否伴有腹胀、呕吐、胃纳差等情况,并将这些情况尽可能详细地提供给医生作为参考

篇二:出生后不拉便便、肚子胀大?警惕小儿先天性巨结肠

新快报讯记者梁瑜实习生任嘉宁通讯员易灵敏张婧绮报道广西玉林的庞丽娟6月生下小宝宝艺涵,出生6天后肚子开始肿胀,满月时已经鼓得像皮球,被诊断为先天性巨结肠后、在热心网友和医生的帮助下,送入了医院。先天性巨结肠是什么疾病?为何会导致孩子肚子胀大?有什么危害?如何能及早发现?

先天性巨结肠

引起便秘、腹胀还可致命

“孩子出生24-48小时,一定会有墨绿色的胎便排出来,如果一点都没有排,或排得很少,还从不放屁,那么就要警惕有可能是先天性巨结肠。”为艺涵做手术的广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科吴强副主任医师说,先天性巨结肠是一种先天性肠道畸形,5000个新生宝宝就有1个患病,男女比例4:1。患先天性巨结肠的宝宝,由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞,一直处于收缩痉挛的状态,无法蠕动,上面的大便一直通不下来,导致便秘、腹胀。

痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者,直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者,梗阻难以缓解,需手术切除病变肠段。

孩子因为拉不出便便,肠子越撑越粗大,肚子就胀起来;长期拉不出粑粑,孩子食欲下降,越来越消瘦、贫血,发育明显差于同龄正常孩子。“最常见、最严重的并发症,是巨结肠伴发的小肠结肠炎。”吴强称,一旦发生小肠结肠炎,孩子的全身情况恶化,出现严重腹胀、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,若不及时治疗,有较高的死亡率。

拉得少≠先天性巨结肠

钡灌肠等可助确诊

拉不出、拉得少就是先天性巨结肠吗?吴强表示,不一定,有好几种病都可能出现便秘症状。“有的新生儿刚出生一两个月左右,有的时候能拉一点,有的时候就是肚子涨,拉得不好,这个时候具体情况具体分析。”

吴强表示,除了巨结肠,需要鉴别的是胎粪性便秘、新生儿腹膜炎、习惯性便秘等。“临床上经常碰到胎粪性便秘当巨结肠的,这种情况胎粪很硬,所以一开始拉不出来,但是洗肠把胎粪排出来,后续拉得很好,那就不是巨结肠。”而新生儿腹膜炎是腹膜炎导致的肠管涨,通过消炎治疗就可以缓解;先天性肠闭锁是回肠或结肠先天闭锁,大便无法拉出来;有的孩子拉不出来其实是习惯性便秘,即测压正常、钡灌肠也没有典型改变。“要提醒的是,很多妈妈担心孩子屎尿漏出,把尿片包得严严实实,导致宝宝肛周发红,也会引起排便障碍。”

吴强建议,孩子有排胎便延迟及反复腹胀、便秘并有进行性加重的病史,通过肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等辅助检查可以诊断先天性巨结肠,钡灌肠是最常用的诊断方法。

篇三:先天性巨结肠症

病因

先天性巨结肠症是一种常见的肠道发育畸形,并且有遗传倾向。很遗憾,这种病的病因尚不完全明确。

症状

胎便延迟新生儿出生后24~48小时没有胎便排出或仅有少量排出,持续2~3天尚未排净。

呕吐和顽固性便秘腹胀病变肠管越长,出现便秘症状越早、越严重。以后出现呕吐、便秘和腹胀,腹部高度膨胀并可见宽大肠型,通常需要扩肛或灌肠后才能排便,可伴随营养不良和发育迟缓。

并发症最常见和最严重的并发症是小肠结肠炎,其表现为病情突然恶化,由便秘转为腹泻,排出大量恶臭水样便,伴高度腹胀、发热、酸中毒、电解质紊乱和血压下降,感染中毒症状严重,导致巨结肠危象。

妈妈怎么做

如果发现新生儿胎便延迟应及时联系医护人员,若诊断为先天性巨结肠症,医生会安排孩子进行手术治疗。

手术前1天不能给孩子哺乳,但是可以给他喂水。

注意给孩子保暖,预防感冒。

手术后配合医生安抚孩子情绪

训练孩子定时排便,定时扩肛,出院1个月后带孩子复查。

注意预防

妈妈在怀孕期间要尽量少去人多、空气流通差的地方,还要避免接触各种病人,以避免病毒感染。

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