先天性胆道闭锁

一、胆道闭锁的病因是什么

胆道闭锁的病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。

二、胆道闭锁是什么呢

胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。在上世纪50年代以前，胆道闭锁几乎无根治的可能。1813年，Home首先报道本病。Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。在1957年，Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术（Kasaioperation）。虽然Kasai手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在Kasai手术后，由于各种的原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于国内现阶段*严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位.

三、胆道闭锁的症状是什么

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。婴儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝；晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。

四、胆道闭锁如何去护理

1、术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。3、严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。