急性腹型-高脂血症综合征

简介急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症，高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病，特发性脂质沉积症，1932年，由Burger和Grutz二人首先报道，故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病，临床上较罕见。常于幼年期开始发病，男女均可患病，摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适，厌食，腹痛，可伴有发热，腹部压痛，腹膜刺激征，肝脾肿大，30%的患者身体各部可见黄色素瘤，严重的可出现胰腺炎，治疗主要低脂饮食，要求脂肪控制在摄入总热量的20%至25%，用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。