小儿异染性脑白质营养不良
简介脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患。主要侵犯髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy,ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。
医疗知识
基本知识
是否医保:否
易感人群:儿童
患病比例:0.001%
传染方式:无传染性
并发症:视神经萎缩、 共济失调
治疗常识
挂号科室:儿科 儿科综合
治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:1.5%
常用药品:维生素B2片、肠内营养乳剂(TP)
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
温馨提示
做好遗传病预防工作,可用酶测定法检出杂合子,可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性,作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断,以采取正确措施,防止本病发生。
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。
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