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小儿先天性光敏感性卟啉症

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简介先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹,疱疹或腹痛等症状。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:疱疹

治疗常识

挂号科室:儿科 儿科综合

治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:20%

常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。

宜吃食材更多>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材更多>>
1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。
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