小儿先天性肝囊肿

一、持续性生活接区折返性心动过速的发病原因有哪些

持续性生活接区折返性心动过速(PJRT)又名持续性生活接性反复性心动过速、持续性生活接性心动过速，属无休止性生活接区性心动过速心动过速表现为窄QRS波形伴逆行P波，R-P间期长于P-R间期，心动过速持续反复发作。PJRT多见于儿童，常很顽固，易发展为心律失常性心肌病(或称心动过速性心肌病)。

　1、发病原因

目前报告的持续性生活接区折返性心动过速的患者均无器质性心脏病依据，但一些患者可因心动过速长时间地反复发作而导致心功能下降，甚至发展为心肌病、心脏扩大。

2、发病机制

现经解剖与电生理、外科手术与射频消融均已证实PJRT为后间隔附近的慢旁路参与的房室折返性心动过速。它是一种特殊性质的隐匿性预激综合征。患者均无器质性心脏病。

临床表现

1.发病年龄早，多见于儿童及年轻人。由于发病早，所以PJRT多见于儿童并可持续到成年。2.心动过速持续不断呈顽固性反复发作，药物通常难以控制。发作可长达数月。3.因心动过速长时间地反复发作而导致心功能下降，甚至发展为心肌病、心脏扩大。

二、持续性生活接区折返性心动过速需要做哪些化验检查

一、心电图检查

1、PJRT常由窦性周期临界性缩短，房性期前收缩，室性期前收缩所诱发：窦性周期改变诱发或终止室上性心动过速是本症的主要特点，常为窦性心律逐渐加快，然后发生PJRT，窦性心率达到什么样的频率才能诱发PJRT，因人而异，有的为80～90次/min，有的为100～150次/min。

2、心动过速开始时的第一个P-R间期无延长。

3、心动过速持续反复发作：其间可间隔几个窦性心搏。

4、P-波在Ⅱ，Ⅲ，aVF导联呈负向波，在aVR导联呈正向波，其原因是室房旁路的心房连接端在冠状窦口下方，相当于右后间隔区，它是心动过速时的室房旁路逆传支，所以波在上述导联P-呈逆向波。

5、由于旁路传导慢：所以P-波离R波远，形成长R-P-间期，短P--R间期，R-P-/P--R>1，但也有R-P-间期稍短于P--R间期或R-P-间期=P--R间期。

6、发作间歇期心电图正常：P-QRS-T波形正常，P-R间期正常，无预激图形。

　二、电生理检查特点

1、心动过速期间室房传导时间长，VA>100ms。

2、心动过速时逆传心房最早激动部位不是希氏束区，而是异常部位，多为冠状窦口。

3、心动过速期间在希氏束不应期时给心室期前收缩刺激：可典型地提前激动心房，而不改变逆传心房激动顺序，即逆传心房最早激动位于冠状窦口等异常部位，此现象显示房室旁路存在，心室期前收缩刺激经旁路逆传而激动了心房。

4、用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：

(1)为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房;

(2)为希氏束的房间隔最早激动，经希氏束房室结正常通路逆传心房。

5、心室S1S1刺激间期近于或小于300ms时：室房旁路传导出现文氏现象，也即心室频率递增刺激可出现室房传导的文氏现象，提示旁路具有传导缓慢和递减传导的特性。

6、有时可在A波之前记录到旁路电位。

上述电生理特点证明，传导缓慢且具有递减性传导的隐匿性室房旁路是PJRT的电生理学基础，室房旁路是心动过速折返环的逆传支，房室结则是前传支。

传导速度慢具有递减性传导特性的隐匿房室旁路的部位：经典部位是在冠状窦口(后间隔)，亦可位于其他部位，如：右心房游离壁，右前间隔，左后间隔，左侧游离壁，右后壁，左后壁等，Ticho等报告的9例PJRT皆经射频消融术成功治愈，同其他隐匿性预激征一样，PJRT也可有多旁路存在，如果在消融之前观察到有两种形式的长R-P-心动过速者，则高度提示有双旁路存在。

三、西医治疗持续性生活接区折返性心动过速的常规方法

　一、治疗

1、药物治疗对部分患者有效，对部分患者无效。各类抗心律失常药物都可选择，疗效差时可选择胺碘酮、氟卡尼或两者合用。但总的疗效差。药物治疗时，应注意对加重心律失常的其他因素的控制，如心力衰竭、电解质紊乱、内分泌疾病、心肌炎、心肌缺血等。当已合并心律失常性心肌病时，心力衰竭的治疗更为重要。

2、导管射频消融术可以根治，疗效好，不良反应少，可作为首选。在完成电生理检查后，置入大头消融电极导管，在冠状窦口附近标测，寻找最早心房激动部位进行消融，每次放电20～30W，试放电10s，若有效则继续放电60s。若试放电无效则重新标测改变消融部位直至成功。消融终点：①程序刺激心动过速不再诱发;②心室刺激显示室房分离或正常的室房传导顺序。

由于PJRT的逆传支系具有递减性传导的慢旁道参与，故其射频消融与其他类型预激旁道有所不同。PJRT室房传导时间长，其消融部位的VA间期也较长，不易记录到非常接近或融合的VA间期。因此，PJRT消融时不求VA融合，只要标测到逆传心房最早激动部位即可作为消融靶点。

心电图Ⅰ导联P-波极向，当呈正向，自右侧(冠状窦口)消融可获成功，其敏感性为46%。特异性为100%。Ⅰ导联P-波呈负向，则消融部位在冠状窦内或左侧，但也不能排除自右侧消融成功的可能性。

　二、预后

PJRT多见于儿童，常很顽固，易发展为心律失常性心肌病(或称心动过速性心肌病)，危害性大。动物试验表明：经过3～5周连续快速心房刺激后，心脏可明显增大，心功能明显受损，心排血量、每搏输出量、左心室EF值明显下降，并可造成较重的心力衰竭。快速起搏造成的心肌细胞及超微结构形态学的改变是心动过速性心肌病发病的重要因素。除此以外，较快心率引起的生化、代谢等方面的改变也在心肌病发病中起到一定作用。

如经导管射频消融术根治后不再复发，则可谓治愈，预后良好。心动过速性心肌病如发生时间短，心动过速得到根治，是可逆的，可以恢复至正常。如时间长，则很难恢复至正常。故诊断、根治必须及时，应尽快、尽早。

四、小儿先天性肝囊肿的饮食禁忌

　鸡

鸡肉营养物质大部分为蛋白质和脂肪，由于门静脉高压导致肝脏合成蛋白质脂肪功能下降，所以，宜多食用鸡肉。1.鸡肉洗净剁成泥2.干香菇胡萝卜洗净剁碎3.虾仁剁成较大的颗粒;4.先将鸡肉中加入所有“调料”然后加入虾仁、香菇和胡萝卜碎,搅匀;5.平底锅抹一层薄油,倒入蛋液,小火将其煎至表面蛋液基本凝固即可。6..盖上一张海苔,轻轻压实;8.卷起;9.上汽后蒸10分钟。

瘦猪肉

瘦猪肉含有丰富的蛋白质及脂肪、碳水化合物、钙、磷、铁等成分。适合门静脉高压食用。瘦猪肉洗净剁碎做成丸,胡萝卜切丝备用;锅内水开后放入面条轻轻搅拌,再放入肉丸、胡萝卜丝,煮熟捞入碗中;最后加入营养包,肝粉即可。

　水果

苹果含有丰富的维生素C和微量元素，由于维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。所以，宜门静脉高压多食用。可以榨汁饮用，每天200-300毫升。两餐之间食用。