小儿双唇综合征

一、小儿双唇综合征的病因及症状

双唇综合征又称甲状腺肿和双唇综合征眼睑松弛综合征。1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

小儿双唇综合征的病因

发病原因：

本病征病因尚不明确有人认为与外伤内分泌紊乱遗传等因素有关或与类风湿疾患自主神经系统不稳定有关。

发病机制

发病机制尚待进一步研究。

小儿双唇综合征的症状

1.唇部病变：初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。

2.眼睑病变：为本病早起症状，一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿，反复发作；此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大：多在眼睑、唇部病变发生后几年，约20～30岁时才出现。

4.其他：另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。

二、小儿双唇综合征的检查及诊断

小儿双唇综合征的检查

1.常规检查，常规查体，观察是否存在甲状腺异常，眼睑病变以及嘴唇的病变。

2.免疫学检查和内分泌学检查，进行甲状腺功能七项检查，观察是否存在甲状腺素功能问题。

3.多普勒超声检查、扫描检查，观察有无甲状腺肿大及其性质，同时排除甲状腺的其他病变。

小儿双唇综合征的诊断

1、本病征诊断主要根据典型的临床表现。

2、病理检查：可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。

3、化验检查：常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

鉴别诊断

小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。

过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时，突然发生迅猛异常的生理性反应。

大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑、瘙痒，特别多见于手、足和腹股沟，鼻子可出现过敏性鼻炎，眼睛会出现发红和发痒。

三、小儿双唇综合征的治疗及保健

小儿双唇综合征的治疗

目前本病征无特效疗法，多为手术治疗。

1、唇部持续性肿大：采用手术方法矫正，上唇肥大组织多位于唇系带两侧，手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处，在其周围做梭形切口，深入黏膜下切除即可。

2、唇部正中部肥大：采用以唇系带为中心，以唇红缘为基底的等腰三角形切口，切除肥大组织后，做直线缝合。

小儿双唇综合征的保健

一、护理

孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。发现孩子存在异常表现，应及时的就医检查，并考虑手术治疗。

二、保健

小儿双唇综合征饮食多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物，这样能够提高孩子的免疫力，对孩子有利。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例，注意维生素等身体必需营养素的含量。忌过冷、热、硬食物：如，过凉、过热的食物和饮料。

四、小儿双唇综合征的预防及并发症

　小儿双唇综合征的预防

目前病因不明，缺乏有针对性的预防措施，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。

小儿双唇综合征的并发症

当内分泌紊乱至机体抵抗力下降，本病易并发感染性疾病。

感染性疾病是由于病人在治病期间，由于体质和抵抗病菌能力较差，而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口，不注意对刀口消毒和保护，就容易被感染而不易愈合。

小儿双唇综合征饮食多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物，这样能够提高孩子的免疫力，对孩子有利。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例，注意维生素等身体必需营养素的含量。忌过冷、热、硬食物：如，过凉、过热的食物和饮料。？

小儿双唇综合征患者，当内分泌紊乱至机体抵抗力下降，容易并发感染性疾病：

感染性疾病是由于病人在治病期间，由于体质和抵抗病菌能力较差，而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口，不注意对刀口消毒和保护，就容易被感染而不易愈合。