小儿假性甲状旁腺功能减低症

一、小儿假性甲状旁腺功能减低症的护理

一、小儿假性甲状旁腺功能减低症一般护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

二、治疗

同甲旁低治疗，主要纠正低血钙，若无低血钙者可不治疗。

1.钙剂口服或静注，每天4～6g。

2.高钙低磷饮食：饮食上应采用高钙、低磷饮食，限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。

3.给予维生素D2每天20000～50000U或用双氢速甾醇（AT-10）每次1～5mg，每周3～7次。

4.1，25双羟基胆骨化醇[1，25-（OH）2-D2]，每天1µg。

5.禁用PTH。

6.假性副甲低无生化异常，故无需特殊治疗。

　三、预后

本病征预后与型别和治疗得当与否有关。本病低钙血症易于纠正，少数可使用钙剂治疗。

二、小儿假性甲状旁腺功能减低症的饮食禁忌有哪些

一、饮食适宜：1、宜吃护肾、利尿的食物2、宜吃具有解毒功效的食物

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

冬瓜。冬瓜具有调节免疫功能，改善临床症状，具有保护肾功能的作用可治肾病水肿和心脏病水肿之功效每周3-5次

空心菜。空心菜是碱性食物，并含有钾、氯等调节水液平衡的元素，有保护肾功能的作用；夏季如经常吃，可以防暑解热、凉血排毒每周2-3次，健康人群可常吃，脾虚的患者应少吃

绿豆。绿豆中的某些成分直接有抑菌作用，可以增强机体免疫功能，能够清暑益气、止渴利尿、能补充水分和无机盐，对维持水液电解质平衡有着重要意义；此外，绿豆可减少蛋白分解，保护肝肾可经常食用，用绿豆煮汤来补充是最理想的方法

三、饮食禁忌：1、忌吃过咸的食物2、忌吃高蛋白的食物

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

咸菜。咸菜含盐分较高，会减少尿量，不利于毒物通过尿液排泄治疗期间应多吃利尿的食物，少吃咸菜

蛋黄。蛋黄含有的胆固醇过高，会加重肾脏负担，不利于毒物的排出治疗期间应少吃鸡蛋

牛肉。牛肉含有的蛋白质过高，农药中毒后多伴有肾功能减退，食用过多的蛋白质会加重肾小球的负担治疗期间应低蛋白饮食

三、小儿假性甲状旁腺功能减低症的症状有哪些

一、症状

典型症状：临床特点除甲旁低的低钙血症外，还有先天性骨和其他发育畸形，如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。

相关症状：生长缓慢碱性磷酸酶增高异常矮小智力发育迟缓青年白内障掌骨和跖骨短

临床表现有低血钙、高血磷而肾功能正常的患儿，家族中有智力低下或精神异常患者或有此类病人，均应考虑有本病可能性，进一步做实验室检查。

临床特征：

1、低钙血症：常见有手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥，以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。

2、先天性骨和其他发育畸形：如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。

3、若肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。

4、患儿出现搐搦，身材矮胖，拇指短，第1，2，4掌骨和跖骨短，偶见第二指比中指长，指趾短宽，外生骨疣，颅骨增厚及生长障碍。常见有易位钙沉积和皮下迁移性骨生成，基底节钙化和晶体白内障。

二、诊断

1、PTH实验：静脉注入PTH。用量：婴儿8U/kg，最大200U/次，注射PTH前后测24h尿cAMP浓度，计算出注射后增加的量，与正常对照反应比较。或用PTH注射（肌内）200U，连续3天，血钙仍不上升，说明对PTH无反应。

2、。PTH抵抗还可伴有性腺功能减低，亦为Gsα基因突变引起。血钙减低，磷和碱性磷酸酶可升高，血中PTH增高或正常。

四、小儿假性甲状旁腺功能减低症的病因

一、发病原因

1、遗传因素：本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。

2、自身缺陷：基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应，这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应。

（1）病人的红细胞与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联；对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少，使靶器官组织对PTH不反应。

（2）甲状旁腺素结构异常，不被PTH受体识别使与其结合；PTH促使肾产生1，25（OH）2D作用也异常，使PTH也不能发挥作用。

二、发病机制

甲状旁腺组织正常，PTH分泌正常，血中PTH正常或偏高，但仍有低钙血症和高磷血症，甲状旁腺代偿性增生肥大是靶器官细胞对PTH反应减弱或完全缺乏。

此病通常分为2种类型：

（1）假性甲旁低Ⅰ型，是靶细胞膜上受体缺陷，不能接受PTH，能接受但不能激活腺苷环化酶系统，则不能合成cAMP，给PTH尿排cAMP不增加从而PTH不能发挥生理效应。若注射外源性PTH，低血钙、高血磷仍不被纠正。

（2）假性甲旁低Ⅱ型，是注射外源性PTH后，尿排cAMP升高，而磷排出不增加，低血钙和高血磷不被纠正，是受体后缺陷。