小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

一、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有什么饮食禁忌

先天性直肠肛门发育畸形多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，但遗传方式尚无定论。

一、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征饮食原则

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。

二、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征一般护理

1.预防感染：感染是导致小儿肝炎的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。

2.预防出血：活动需小心，避免受伤出血；注意避免口腔粘膜和鼻腔粘膜受损出血。

3.同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯。

二、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的诊断方法有哪些

先天性直肠肛门发育畸形（anorectumdevelopmentmalformationinborn）多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，但遗传方式尚无定论。

　一、诊断：

一般再障患者可经由体格检查作出初步诊断：

A）一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

B）皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌（面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白）。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

C）感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

D）其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

　二、主要特点：

A）发病率低。多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

B）临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。

C）病程中常有黄疸、肝脾肿大。

D）严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。报道称多数与非甲非乙型肝炎有关。

E）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。

三、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状有哪些

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状

早期症状：精神萎靡，倦怠乏力

晚期症状：皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。）严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。

相关症状：收缩期杂音乏力贫血貌心悸重度贫血头晕流鼻血低烧粒细胞减少面色苍白

严重贫血，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。贫血呈进行性加重，输血频度高，且感染和出血又可加重。常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。由于贫血难以纠正，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏（<0.5×109/L）常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。

因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少（20×109/L）致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例2/3是男性3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

四、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征怎么治疗

　一、治疗

本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。

1、一般治疗：患者需注意休息，适当进行活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。

2.对症治疗：治疗肝炎。

3.双轨治疗：采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植，胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓细胞的3～6倍，选择胎龄4～5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。

　二、预后

本病征预后严重，病死率高达85%～90%，女性患者较男性略差。Gluckman等认为，治疗前血液检查结果，对预后判断有重要价值，粒细胞<0.2×109/L，网织细胞<10×109/L，1年存活率仅40%，超过上述数值患者，1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组，一组粒细胞和血小板严重受抑制，淋巴细胞比例>80%～85%，病死率高达90%，大多数病例在3个月内死于感染或出血，失去自行缓解和获得疗效的机会；另一组骨髓轻度受抑制，周围血计数较高，因此，有足够的时间获得疗效或自行缓解，骨髓细胞增生显著低下，非造血细胞比例增高者预后差。

　三、小儿肝炎再生障碍性贫血综合征辨证论治

中医治疗：治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。