先天性肝囊肿

一、小儿先天性肝囊肿的发病原因

肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。

关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同;囊内压力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性。囊液中含有IgA、IgG、活化的补体G。注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控，但缺乏深入了解。

二、先天性肝脏囊肿的注意事项是什么

1.肝囊肿大多是先天性的,有的单独一个,也有多个的,有的还合并肾囊肿,一般说来肝囊肿对人体健康没有多大影响,病员不必紧张。

2.多个的小囊肿,在B超或CT检查时有时发现得多,有时发现得少,那是因为检查设备的局限性或检查者的仔细程度不一样,不足为奇少了一个不意味着好,多了一个也不意味着坏。

3.过大的肝囊肿,对肝脏本身或周围的器官有压迫症状的或有炎症的可以用针吸出其中的液体,但以后可能再长,也可以做手术将囊肿打开以减轻压力。如有炎症的肝囊肿可以不予治疗也没有药物可以治疗——因为本不需要治疗。

4.B超或CT诊断肝囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。

5.可以工作,可以运动,在生活上没什么要特别注意的地方。

6.肝囊肿不会癌变,可以放心。

肝囊肿属于肝脏良性病变，传统治疗方法是采用手术切除或经皮无水酒精注射治疗。但对于较大肝囊肿如不留置导管，则注入酒精后有复发的可能性。经皮高浓度醋酸注射治疗方法简单，是在B超引导下，局麻后行肝囊肿穿刺，根据囊肿液多少调整醋酸浓度。运用此方法治疗肝内多发囊肿，复发率低，注射次数少，肝功能影响小，无明显副作用，病人无痛苦，且经济安全。

三、先天性肝囊肿的饮食禁忌都是什么

第一、患上肝囊肿多吃可提高免疫力的食物。如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等。

第二、肝囊肿患者应多抗癌，抗肿瘤，增强免疫力的食物，补充足量的蛋白质。其中硒，铁含量丰富的菠菜，海类食品，鸡蛋等可以适当多食，具有较好的抗癌防癌功效。每天应保证摄入足够的蛋白质，豆制品、牛奶、瘦肉中蛋白质含量丰富。山药、香菇、蜂蜜、猪肝，新鲜水果中的猕猴桃、苹果、葡萄等可提供机体所需的维生素及矿物质，增强机体免疫力，保证囊肿处于生长缓慢，不癌变的状态。同时调料品中的大蒜具备很好的抗癌，防癌，助消化作用可适当食用。

;第三、患上肝囊肿多吃富含维生素的食物。如新鲜的水果、蔬菜等，这样不仅可以为机体提供所需的营养，而且还可起到辅助抗肿瘤、抗癌的作用，从而保证肝囊肿始终处于不癌变的状态。患上肝囊肿吃什么好对肝囊肿患者很重要。第四、肝囊肿的患者还要注意不要饮食要偏向清淡，不要食用辛辣刺激、油炸、烟熏性食物，发酵性食物。特别严禁烟酒，否则很可能加速囊肿生长。

四、治疗先天性肝囊肿的方法有哪些

对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。

先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。