先天性肺动静脉瘘

可能很多人对先天性肺动静脉瘘比较陌生，更谈不上了解它的病例特征了。下面，我们就为大家详细介绍一下，什么是先天性肺动静脉瘘。

动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘。由于动脉的血液正常孔道流入伴行的静脉，可造成瘘的局部血管病变和瘘局部、周围循环和全身系统的血流动力学变化。可先天存在或后天因外伤所致。动静脉瘘使部分动脉血未流经应灌注组织的毛细血管而直接流入静脉，此部分血液未在组织进行物质交换成为无效循环可造成组织缺血坏死;总外周阻力降低，血压下降，且使心搏代偿增加，回心血量超过心脏负荷而产生心力衰竭。动静脉瘘患者表现有周围静脉曲张、局部皮温略高、色素沉着、溃疡形成;瘘口处可有血管杂音或震颤。晚期有心脏扩大、心力衰竭。

（一）发病原因

较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。

（二）发病机制

先天性肺动静脉瘘呈多发性（66%）或单发性（34%），多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。