一、先天性肺动静脉瘘检查
1.血常规检查:慢性缺氧病例红细胞增多。
2.动脉血气分析:严重病例表现低氧血症,动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低,但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高,吸氧难以纠正低氧血症。
3.胸部X线片:可见肺内单个或多个钱币样结节病灶,直径1cm至数厘米不等,密度增高而均匀,边界锐利,多位于中下肺野内侧带,亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸,并相连,胸部体层片能更清晰显示。
4.胸部X线透视:借valsalva法和Mueller法检查,深吸气时肿块阴影扩大,深呼气时缩小,同时可见同侧肺门血管影搏动增加。
5.胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI):可检出胸部平片未能发现的病灶,并能进一步鉴别病灶性质。
6.血管造影检查:可帮助确诊和明确范围,对拟行手术治疗者尤为必要。
7.心导管检查:可能有心搏出量增加,但肺动脉压正常。
8.心电图检查:多在正常范围。
9.超声心动图(echocardiography):可能发现心外右-左分流。
二、先天性肺动静脉瘘临床表现
先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula,P*F)亦称动静脉瘤(arteriovenousaneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorragictelangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
临床表现
约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
三、先天性肺动静脉瘘症状和治疗
先天性肺动静脉瘘症状
常见症状
鼻出血、低氧血症、发绀、反复呕血、肺动静脉瘘、咯血、毛细血管扩张症、杵状指(趾)、心悸、胸痛
约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现,症状取决于病变程度和范围,畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状,主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛,体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血,呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
先天性肺动静脉瘘西医治疗
(一)治疗
手术切除治疗可纠正肺内分流,改善血液供应,并可防止出现栓塞等并发症,预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿,应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术,需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者,手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗,经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧,以阻塞瘘管,减少血流分流,安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见血胸或偏瘫等并发症。
(二)预后
此病约50%在婴幼儿期死亡。
另外,先天性肺动静脉瘘吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
四、先天性肺动静脉瘘的保健方法
护理
1、手术成功后适当抬高手术侧肢体,减轻肢体水肿,注意观察伤口有无渗血渗液,过多的渗出应及时去医院处理。
2、促使内瘘尽快成熟。通常在术后一周伤口无渗血、无感染的情况下,每天用术侧手捏握力球数次,要求有节奏,每次3-5分钟,时间不宜过长,以不感到疲倦为宜。2周拆线后适当增加锻炼幅度。
3、禁止在瘘侧腋下测体温。
4、使用内瘘透析当天不洗澡:禁止揭去覆盖在针眼处的敷料,以免内瘘出血、感染。
5、热敷:透析后第二天热敷,每次0.5-1h有消炎消肿的作用。或外涂喜疗妥软膏,软化血管及促进皮下淤血的吸收。内瘘处如有硬结,可每日用喜疗妥涂擦按摩。每天两次,每次15分钟。
6、如果穿刺处发生血肿,可压迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮肤颜色会成深紫色不要惊慌,待淤血完全吸收后皮肤会成正常颜色,大约一个月左右。
饮食
1、应该要多吃清淡易消化的食物,特别是新鲜蔬菜和水果,还要注意多喝水。
2、切勿吃海鲜、牛肉、羊肉等辛辣刺激性的食物,包括酒和咖啡、香菜等,这些都很容易会引起肾动静脉瘘复发。
3、切勿吃任何的补品、补药以及巧克力,会使肾的负担加重,加重病情。
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