基本知识
是否医保:否
易感人群:女性
患病比例:0.1%-0.3%
传染方式:无传染性
并发症:生殖细胞瘤、 卵巢卵黄囊瘤
治疗常识
挂号科室:妇产科 妇科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
治疗周期:14天
治愈率:69%
常用药品:醋酸甲地孕酮分散片、苯丁酸氮芥片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤,其治疗后的随访,预防恶变则尤其重要。
一、卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的饮食禁忌
一、饮食适宜:1.宜吃维生素E含量高的食物;2.宜吃硒元素含量高的食物;3.宜吃蛋白质以及氨基酸含量高的食物。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
豆奶。含有丰富的植物性蛋白质,与动物性蛋白质如牛奶同食食用可增加蛋白质的利用度,增加蛋白质以及氨基酸的营养价值。500毫升直接食用。
金针菇。含有丰富的硒元素,氨基酸,有增加组织免疫力,减少肿瘤性疾病的发生,硒元素具有很强的抗癌作用。200g与肉片同炒食用。
豌豆。含有丰富的淀粉,豌豆皮内含有的纤维素也非常丰富,有于肠道蠕动功能的恢复。但不宜进食过多,可因产气诱发腹胀。50g与猪蹄同炖食用。
三、饮食禁忌:1.忌吃雄性激素含量高的食物;2.忌吃抑制乱草功能性的食物;3.忌吃酒精性的食物。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
果酒。含有丰富的维生素、酒精,后者可抑制机体的免疫功能,可增加肿瘤性疾病的发生风险。宜吃新鲜的水果。
马奶酒。含有丰富的蛋白质以及氨基酸,可抑制机体的免疫功能的进展,不利于卵巢功能性病变的患者食用。应该避免食用。宜吃新鲜的马奶。
鸡睾丸。有丰富的雄性激素,有促进肿瘤性疾病的发生的风险,特别是动物性的雄性激素。宜单纯吃肌肉,且以母鸡为宜。
二、卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的护理
预后:卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好,但需长期随访。共随访12例病例,随访时间1~8.5年,存活9例,死亡3例(分别在术后5个月、5.5个月及1年),其中2例系术后再次手术而死亡。3例死亡病例中,1例合并无性细胞瘤、1例合并卵黄囊瘤及1例未合并其他生殖细胞肿瘤成分,故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1例对侧卵巢为环小管性索瘤),分别在上述随访期1~7年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧,不合并其他恶性生殖细胞成分,术后不带瘤存活良好。
但另一些病例证实,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者,有4例均发生在青春期后,且合并无性细胞瘤,她们的年龄分别为16,22,25及31岁,其中1例16岁的病人同时合并内胚窦瘤(HughesdonandKumaraeamg,1970),切除肿瘤以后5个月复发,几个月后死于转移性疾病。其他3例合并无性细胞瘤者,有1例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移,这3例病人在外科手术及放射治疗后随访,分别不带瘤存活1,2,6年。
三、卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的临床表现
一、临床表现
1.腹块
逐渐增大的包块。
2.腹痛
肿瘤发生瘤蒂扭转而引起腹痛,并有急腹症的症状。
3.内分泌紊乱
出现假性女性青春期性早熟表现,阴道不规则出血。乳腺发育、多毛、阴毛生长。
二、检查
1.内分泌检查
出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响,肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常。
2.遗传学检查
多数患者均作染色体核型测定,其社会性别均为女性,性染色体组型分析呈46,XX核型。
3.电镜检查
在电镜下观察本瘤有两种细胞:
(1)主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面但无性腺母细胞的同心纹特征。
(2)生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连接复合体连接它们,偶由黏着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续。
四、卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的诊断鉴别方法
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤,由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson(1921)描述,认为是卵黄管来源的良性肿瘤。1942年Telerman首次使用该命名并沿用至今。由于原来命名不统一或对本病缺乏认识,真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至中老妇女均可发生,以婴儿及儿童最常见。
一、鉴别诊断
1.性腺母细胞瘤
虽然卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点在于其排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤比性腺母细胞瘤大,临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常,染色质呈阳性,女性患者染色体核型呈46,XX。
2.无性细胞瘤
若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。
3.性索间质肿瘤
若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
4.两性母细胞瘤
两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
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