颅骨裂和有关畸形

一、颅骨裂和有关畸形的饮食禁忌

忌吃食物：茼蒿，香菜，洋葱，茴香，辣椒(红、尖、干)

1、颅骨裂和有关畸形吃哪些食物对身体好：

多喝水，多吃水果、蔬菜。

2、颅骨裂和有关畸形最好不要吃哪些食物：

忌盲目补充钙质，忌多吃肉骨头，忌偏食，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物，忌过食白糖。

3、饮食护理病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。

4、心理护理和健康教育病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。

二、颅骨裂和有关畸形发病原因及机制

(一)发病原因

单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。

(二)发病机制

当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)。较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。

膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩。膨出多位于正中线。发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦、先天性颅裂和基底脑膨出。

三、颅骨裂和有关畸形的体征

颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，脑膨出。因膨出大小部位不同而表现各异，膨出部位分类：

1.脑膜膨出内容物为脑膜和脑脊液。

2.脑膨出内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液。

3.脑膜脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。

4.脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。

按体征可分为：

(1)可合并有其他先天畸形，如脑积水、四叠体缺如和多指。

(2)枕部中线或鼻根部囊性肿块，有搏动感，有时可压缩，压迫时前囟可有波动;颅骨缺损有时有皮肤缺如，脑组织外露。

(3)一般无神经系统症状，有时可出现程度不等的神经系统损伤症状，如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。如有上述表现，x线显示有颅骨缺损，即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位、大小、膨出的内容及合并症;MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出的各种内容物。

四、颅骨裂和有关畸形病因是什么

颅骨裂和有关畸形的病因分遗传因素和环境因素两个方面，大多为基因异常，致畸因子促使基因突变或基因与致畸因子相互作用所致。基因自发或者继发突变后，DNA分子序列发生变异，致使某一酶或某一多肽链发生改变，因而产生形态畸形和功能异常。

单基因缺陷的遗传方式是通过常染色体显性、隐性或性连遗传。有的畸形是多基因联合作用的结果，多效性基因或基因多效性现象具有亲多种组织性，致多发性畸形。常染色体数目畸变(如多倍体、异倍体)和结构畸变(如断裂、易位、缺失，倒错、重复)，因损害较多基因，故易造成多发性畸形。人体22对常染色体中，任何一个染色体均可出现畸变而发生染色体综合征，其中不少都合并有中枢神经系统畸形。环境致畸因子于妊娠早期(3个月内)作用于母体，可使胎儿发生中枢神经系统畸形。