先天性主动脉缩窄

简介先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在常见先天性心脏病中约占5%左右，1760年Morgagni在进行尸体解剖时描述了降主动脉局部狭窄的情况，直至1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成果。1950年 Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)和导管后或近导管型(成人型)。极少数病人有家族史，本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄，但未经治疗患儿寿命均较短，平均32-40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。