心内膜弹性纤维增生症

简介心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了，主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原千维增生，心脏扩大，心室壁和心内膜增厚，心室收缩和张功能下降，多于一岁内发病，原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏病，而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型先天性心脏病，比如严重主动脉缩窄，左心发育不良综合征，主动脉瓣闭锁或狭窄，主要临床表现为充血性心力衰竭，如不治疗，大多与两岁前死亡，原发性心内膜弹力纤维增生症，如果能长期坚持治疗，愈后良好，且有痊愈的可能。