法洛四联症

一、法洛四联症的临床表现

1.青紫主要的临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。

2.蹲踞现象患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

3.缺氧发作婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉瓣区第2音减弱。

二、法洛四联症的护理

1.法洛四联症出现缺氧发作的护理

①立即予以膝胸体位；

②吸氧、镇静；

③*0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；

④受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠（nahco3）1mmol／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2.法洛四联症出现严重发绀的护理红细胞比容达到75%时，应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂，减少缺氧发作。

3.法洛四联症外科治疗绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

4.经皮球囊肺动脉成形术姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者，以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。

5.法洛四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。

三、先天性法洛四联症术前12大注意

1、手术前防止患儿发热、感冒以免影响手术。不要有很多亲戚探视，保持室内空气新鲜。

2、注意安全，防止坠床、烫伤等意外的发生，而影响手术，并做好患儿的心理护理，消除其对手术的恐惧感，保证术前晚充足的睡眠。

3、手术前合理安排饮食，切忌暴饮、暴食引起的消化不良性腹泻。

4、每周五2：30pm在二楼手术等待室看关于手术过程录像。

5、入院后第2天要抽血，主要化验血常规、肝肾功能、出凝血时间、爱滋梅毒等，了解各项指标是否在正常范围。

手术前一天上午抽备血，用于血型鉴定及手术中用血时做血型交配。

6、入院后第2天及手术前一天做好患儿皮肤准备工作（沐浴），尤其是手术中可能静脉穿刺的部位，手术切口的部位及耳廓、脐周部位的清洁。剪除过长的手、脚指甲。手术前一天家属准备带入icu的物品并送至护士台。

3岁以上孩子须带：①矿泉水二瓶，②酸奶6瓶，③麦管10根，④圈纸1筒，⑤床垫1包。

3岁以下孩子加尿布1包。秋冬季需加一双袜子和一套内衣。

7、为防止手术过程中呕吐而引起误吸甚至窒息，因此手术前要禁食和禁水。上午手术者于手术前一晚10pm–2am开始禁食，下午手术者于手术当天6am后禁食。

8、手术前一晚10pm有些患儿要吸o2防止因禁食哭吵而引起缺o2，林格静脉点滴稀释血液防止脱水热发生。

9、上午手术者6am给开塞露一只通便，下午手术者11am给开塞露一只通便，清洁肠道，防止毒素被肠道吸收。

10、手术前半小时口服术前用药，减少唾液腺的分泌及使患儿镇静，保证手术的顺利进行。家属将医院的衣裤给患儿当内衣贴身穿，3岁以下患儿要用一次性尿布。

11、患儿在手术室，家属在二楼手术室的家属等候区等候，以便及时了解手术进程及结果。

12、病人在icu由监护室医生每天在四楼家属等候区3pm和9pm左右解答病情。

四、法乐四联症的预后

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10％左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90％以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kpa，70mmhg）等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。