房室管畸形

房室管畸形在学界还有其他的别名，如房室间隔缺损和心内膜垫缺损，属于心脏疾病，就诊于心内科室。病情多发生在婴幼时期，且男女发病率大概相等，按照病因来区分的话，总共有两大类，一是部分性房室管畸形，二是完全型房室管畸形。我们就分别来说说，部分型房室管畸形的缺损位于房间隔的下部分，一般都伴有不同程度上的室瓣裂开，轻者只表现为瓣边有切迹，重者则是瓣边缘厚度增加且成卷曲，不能完全闭合，形成单心房。

完全型房室管畸形的室间隔膜则有巨大的缺损状，尖瓣严重发育不完全，房室口只存在共同瓣，且按照部位和结构的不同可分为A、B、C、三个亚型。

按照临床表现来说，部分型房室管畸形会有二尖瓣的反流，一般出现在早期，可以表现为削瘦、浑身无力、容易疲劳、心跳加速、发育不良等等，严重的会出现心脏肥大，肺动脉瓣第二心音亢进分裂。而完全型房室管畸形的临床表现得更为严重的发展迅速，心脏明显扩大胸骨有杂音，一段时期后患者可能会出现严重的心功能衰竭，并有机会伴随并发症有时这种症状可能会变得不明显，但并不代表病情没有进一步扩大。

对于房室管畸形我们可以采取几种检查方式。一是用胸部X线，观察其心影和肺动脉段是否正常，二是运用超声心动图和彩色多普勒，可用于检查房间隔是否有缺损，房室瓣反流的情况。亦可以检查其他合并畸形的问题，三是照心电图与心电向量图，一般可观察到特征性表现。四是右心导管和心脏造影，可测试心脏各部位压力。

如何治疗房室管畸形?针对部分房室管畸形，一般选择在上学年龄前选择进行手术修补，通过积极的内科治疗得以控制。完全型房室管畸形的问题较为严重，应在婴儿四至六个月龄进行手术，若有术后残留，则需要进行二次手术。