多种抽动综合征

一、多种抽动综合征的饮食禁忌

一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3.宜吃高热量易消化食物

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡蛋。鸡蛋属于高蛋白的食物，食用简便，做法多样，富含人体所需营养每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤

　苹果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可

精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

三、饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌菜。属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意

　肥肉。属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的服用

油条。属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用一些。

二、抽动综合征的发病原因

抽动综合征的发病机制尚不清楚，基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱。多数学者推测，本病与基底核前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关，其发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素在发育过程中相互作用的结果。

　1.遗传因素。很多研究认为，遗传因素在该病发生中起重要作用。本病有明显的家族倾向，65%～90%的抽动秽语综合征病例是家族性的。单卵孪生抽动秽语综合征的发病率（53%～56%）明显高于双卵孪生（8%）。对抽动秽语综合征的遗传方式存在着很大争议，现多认为是一种常染色体显性遗传伴不完全外显率的疾患，且外显率存在性别差异，男性外显率高（0.5～0.9）健康搜索，女性外显率低（0.2～0.8）。抽动秽语综合征患者出现强迫性症状或行为障碍较为常见，其家族中精神病病史也较多见。遗传学研究认为，抽动秽语综合征与强迫症在遗传学上存在相关，可能为同一基因异常的不同表现。抽动秽语综合征患者存有基因缺陷，但到目前为止，对抽动秽语综合征患者基因的定位研究尚未得出肯定的结论。1998年Simonic对健康搜索一个南非Afrikaner人群中的抽动秽语综合征患者和非抽动秽语综合征患者的对照研究发现，生于南非健康搜索的欧洲人的抽动秽语综合征连锁基因，可能位于2p11、8q22及11q23～24。

　2.中枢神经系统的器质性损伤。抽动秽语综合征患者大脑的影像学改变主要在基底核。难产窒息早产、抽搐及头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤，可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素约50%健康搜索的抽动秽语综合征患者有肌张力改变，或精细运动缺损等轻微的神经系统体征，脑电图可见非特异性的异常改变这些均支持本病可能为器质性疾病。

3.中枢神经递质系统异常。

（1）多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏：因多数抽动秽语综合征患者的运动和发声抽动对选择性中枢多巴胺D2受体拮抗药氟*醇等治疗有较好的疗效，因而多数学者认为抽动秽语综合征的发生机制与大脑基底核及边缘系统的皮质多巴胺活动过度或是突触后多巴胺能受体超敏，以及多巴胺更新率降低而致功能过盛有关。

（2）性激素及兴奋性氨基酸的作用：最近的研究认为基底神经节和边缘系统等具有基本生殖功能的脑区发育异常，可能与抽动秽语综合征有关这些特殊脑区的发育异常均在性激素的控制之下，抽动秽语综合征患者的抽动如触摸、摩擦吸吮、嗅、骨盆挺伸与秽亵行为可能是生殖行为的不恰当表现而秽语及爆发性喉音如犬声、喘气声这些含性内容的声音，则可能也是生殖行为的不恰当表现。

（3）去甲肾上腺素（NE）功能失调假说：小剂量可乐定可使抽动秽语综合征患者的症状减轻故认为本症的病理机制与NE能系统受累有关，小剂量可乐定具有刺激突触前α2受体作用，从而反馈抑制中枢蓝斑区NE的合成释放使抽动症状减轻

（4）精神因素。本病可能与社会心理因素有关精神创伤、生活事件（如不良的家庭环境、不正确的教育方法、亲子不融洽）精神过度紧张应激或情绪波动，可诱发或加重抽动症状抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现。

（5）感染及免疫因素。昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者，可有抽动秽语综合征的临床表现，这些患者的病理解剖和影像学检查发现颞叶、基底核丘脑中脑盖部及中脑水管周围有病变提示基底核或边缘系统的病毒感染健康搜索可能与抽动秽语综合征的发生有关链球菌感染后自体免疫过程，可能与儿童抽动及强迫症状有关；研究也发现（Muller等2001），成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高。

三、抽动综合征的临床表现

1.本病有家族遗传倾向发病年龄2～18岁多在4～12岁起病，至青春期后逐渐减少健康搜索症状呈波动性数周或数月内可有变化。病程较长为慢性病程，至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状一般首发于面部，逐渐向上肢躯干或下肢发展表现眼肌面肌颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动（运动痉挛）如眨眼撅嘴皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸甩头、点头、颈部伸展和耸肩等，症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动健康搜索，如上肢投掷运动转圈踢腿顿足躯干弯曲和扭转动作等抽动频繁每天可达10余次甚至数百次情绪激动、精神紧张时加重精神松弛时减轻劢睡眠时消失。

2.发声痉挛是本病另一特征，30%～40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音如犬吠声吼叫声嘿嘿声咂舌声及喉鸣声等，以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂健康搜索说粗俗淫秽语言（秽语症）模仿他人语言和动作（模仿语言模仿动作）和经常重复词或短语（重复语言）。

3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱，轻者表现不安、躁动、易激惹，约半数患儿伴注意力缺乏多动症注意力不集中、学习差劢，多动、心烦意乱和坐立不安劢有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为，以及指甲严重咬伤、拽头发挖鼻孔咬嘴唇或舌等自残行为，可发生感觉性痉挛如压力感、痒感、热感和冷感秽亵行为，过度挑衅和暴力行为等。4.患儿智力一般不受影响有时学习能力下降阅读、书写及作文困难，甚至不能完成正常学业，学习与ADHD有关。患者有一定的控制力可遏制不自主抽动数分钟或更长时间检查通常不能发现其他异常体征，病程有缓解复发。

并发症：常见的伴随症状有健康搜索：情绪障碍强迫症注意缺陷、多动、学习困难违纪行为、猥秽和攻击行为社会适应困难等有的患者有行为紊乱怪异，如强迫性行为或思维表现出难以自控的触摸物体或他人，无目的的用手划圈咬舌、咬手指、毁容撞墙摔臂等自伤行为等。

四、抽动综合征的药物治疗方法

　（1）氟*醇（haloperidol）：为选择性中枢多巴胺受体阻滞药1961年Seignot报道用氟*醇治疗抽动获得成功，其后有不少报道证实此药确有疗效，现已广泛用于抽动秽语综合征，为首选药物，疗效可达60%～90%主要对运动和发声抽动有效可使许多抽动秽语综合征患者恢复常态，但对抽动秽语综合征的一些伴随症状效果不明显。开始时氟*醇每次口服0.25～0.5mg，2～3次/d，或0.5mg/d，睡前一次服用健康搜索，逐渐加量健康搜索一般每隔3～5天增加1次有效量往往达5～30mg/d，一般2～10mg/d通常剂量儿童为1.5～14mg/d[0.25～0.5mg/（kg·d）]，成人16mg/d[0.5mg/（kg·d）]，可1次或分次口服。症状控制后剂量应逐渐减少至每天维持量在10mg以下。约半数患者不能耐受其不良反应如情绪恶劣、嗜睡锥体外系症状、认知迟钝而影响学习心脏传导阻滞等，动作徐缓及静坐不能是氟*醇治疗最主要的不良反应应同时并用苯海索以减少锥体外系反应。部分患者在开始用药或加药过程中会出现动眼危象即双眼强直性上视用东莨菪碱（海俄辛）肌注可缓解。氟*醇最低有效浓度为2.0ng/ml，血药水平超过6.0ng/ml可出现不良反应。

（2）匹莫齐特（哌咪清）：疗效与氟*醇相似，但无镇静作用易被患者接受。现作为二线药物已得到广泛的应用。药物作用时间长，单次口服时间为24h故日服1次即可健康搜索开始量为0.5～1mg/d，最好晨服；以后每周可小量增加，直至抽动症状被控制。一般儿童2～6mg/d健康搜索最大用量0.2mg/（kg·d），成人4～12mg/d维持量为3～6mg哌咪清引起心脏传导阻滞较氟*醇更常见，可引起T波倒置、u波出现Q-T间期延长心率过缓等故用药前和治疗过程中每隔1～2个月应进行心电图检查一旦出现T波倒置、u波出现等应停药；Q-T间期延长不很明显时可继续用药但不能再加量长期使用可出现焦虑情绪。

（3）硫必利（泰必利）：本品疗效不如氟*醇，优点为不良反应轻对氟*醇不耐受者可改用此药。Eggers等的研究表明硫必利（泰必利）对抽动秽语综合征有明确疗效开始剂量为50～100mg/d分2～3次口服以后根据病情逐渐加量常用剂量为200～300mg/d儿童一般不超过600mg。大多数病例的疗效出现于用药1～2周后不良反应有嗜睡、头昏、无力，大剂量可出现恶心呕吐。

（4）舒必利：本品对控制抽动症状也有较好效果抗抽动剂量为200～400mg/d。主要不良反应有困倦、抑郁、焦虑、轻度震颤和性欲降低等。

（5）五氟利多：有人报道经氟*醇和匹莫齐特（哌迷清）治疗本症未见效的病例，服用五氟利多获得疗效而且不良反应，尤其嗜睡较其他药物轻（Shapim等1983）

（6）α2-肾上腺素能受体阻滞药盐酸可乐定（Clonidine）：本品治疗抽动秽语综合征的药理作用可能是抑制蓝斑区突触去甲肾上腺素的释放，从而使抽动症状减轻可乐定是一种安全有效的抗抽动症药物有效率为22%～70%，起效时间较氟*醇慢，需3周或更长时间才有效。另外，对伴有注意缺陷和多动的治疗可首选可乐定。可乐定（可乐宁）有片剂和皮肤贴片两种健康搜索口服开始剂量为0.025～0.075mg/d分2～3次口服，缓慢加药，一般每天总量不超过0.5mg健康搜索，或按3μg（kg·d）计算用量对于一些不愿服药的儿童可用贴片贴片（每片含2mg）可贴于两侧耳后劢，每次可贴0.5～1片每周更换1次。可乐定（可乐宁）的不良反应有嗜睡、口干头痛、头昏易激惹、心率增快及血压下降等治疗过程中应监测血压和脉搏情况，定期行心电图检查。一旦出现不良反应，应调整剂量和减慢加药速度。在治疗过程中不可骤停药物否则可出现急性停药反应。

　（7）氯米帕明（氯丙咪嗪）：本品可增加脑内5-HT的水平对抽动秽语综合征伴发的强迫症状有效儿童每天3mg/d，成人起始剂量为25mg/d，此后根据病情缓慢加药成人最大剂量为250mg/d不良反应有口干、镇静震颤便秘排尿困难和性功能障碍等。

（8）氟西汀：为新一代抗忧郁剂，开始剂量为20mg/d，此后逐渐加至60～80mg/d。儿童对此药的激活作用较敏感其开始剂量为隔天10～20mg/d与氯米帕明（氯丙咪嗪）比较氟西汀的不良反应较轻较少氟西汀可引起消化不良、恶心、皮疹或出现轻躁狂表现研究表明儿童服用少量氟西汀很安全。

（9）奥氮平：是一种非典型的具有包括DA-2、5-HT2A和2C拮抗作用的多种受体活性的精神抑制剂。Budman等的研究表明此药能明显减轻抽动症状但对伴随症状无效最终剂量为2.5mg/d平均10.9mg/d。常见不良反应有嗜睡体重增加、食欲增加、口干短暂性无症状性低血糖等。作者认为奥氮平可作为治疗运动抽动及抽动秽语综合征的常规精神抑制剂。

（10）控制注意缺陷和多动的药物：首选可乐定（可乐宁）Cohen（1992）报道健康搜索可乐定（可乐宁）对抽动秽语综合征伴发注意缺陷和多动有较好效果。

（11）肌苷：有人认为肌苷治疗可能有效认为肌苷是嘌呤类代谢中间产物可通过血-脑脊液屏障健康搜索，快速进入中枢神经组织，并具有镇静、抗惊厥作用能增加多巴胺释放认为不能排除肌苷作用于多巴胺能神经轴突末梢部位，起类似氟*醇的多巴胺受体拮抗药的作用国内赵春玉等报道肌苷与氟*醇联合治疗效果更好且可减少氟*醇的用量，减少不良反应。

（12）其他：哌甲酯（利他林）对治疗注意缺陷和多动有争议，因中枢兴奋剂可加重患者的抽动症状此外三氟拉嗪氟桂利嗪（盐酸氟桂嗪）纳曲酮（纳屈酮）、*（安定）、维生素E维生素B6等药物可用于抽动秽语综合征的治疗。

关于联合用药多在下列情况下应用：是患者的症状用氟*醇单一治疗劢不能控制或劢不良反应太大不能继续治疗；二是患者用可乐定后运动和发声症状仍存在。常用氟*醇和可乐定合用，优点在于二者均为很小剂量即可达到满意的效果，而不良反应较少也可联用氟*醇和硫必利（泰必利）。