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出血性休克和脑病综合征

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简介出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种罕见疾病,其特征为患儿发生严重休克、脑病等症状,并导致严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速,生存者易留有严重的神经系统后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。HSES主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:3~8个月的婴儿

患病比例:0.005%-0.008%

传染方式:无传染性

并发症:代谢性酸中毒

治疗常识

挂号科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:患儿死亡率大于60%,存活者中70%以上有严重的神经系统后遗症

常用药品:氯化钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

温馨提示

各种蔬菜汁一定要兼顾食用,千万不能偏食,可以选番茄汁、胡萝卜汁。

宜吃食材更多>>
1.宜吃血红蛋白质含量高的食物; 2.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃盐分含量低的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃霉变的食物; 2.忌吃生硬的食物; 3.忌吃油炸类的食物。
介绍出血性休克和脑病综合征的护理方法 揭秘出血性休克和脑病综合征的病因

一、出血性休克和脑病综合征的病因及临床表现

病因

病因尚不清楚,有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒,从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒,但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面,现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素,如包被过多。高热可能是关键触发因素,导致肠道血流下降,损害肠黏膜屏障,使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少,加上严重肝损害,失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用,大量内毒素得以移位进入体循环,发生全身炎症反应,产生大量炎症介质,可破坏血脑屏障,引起脑水肿,产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性?1-抗胰蛋白酶降低,微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环,引起失控的凝血反应,激活补体和激肽,从而参与机体损伤。

临床表现

大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床症状为急性发作的脑病(表现为惊厥、昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。

二、出血性休克和脑病综合征的检查诊断

检查

1.脑电图

病程开始可见脑电爆发,之后电活动波幅下降,可见弥漫性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。

2.头颅CT

可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病2~3天,1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。

3.实验室检查

血气分析可有代谢性酸中毒;发病30小时血红蛋白达最低值,可降至4.3g/L;血转氨酶显著升高,血胆红素和血氨轻微升高;血肌酐和尿素升高,严重时须腹膜透析;凝血功能异常,凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长,纤维蛋白原降低,血小板减少。

 诊断

1.临床表现

休克,昏迷和抽搐,出血(或DIC的依据)、腹泻、少尿

2.实验室检查

血红蛋白较入院时降低,30g/L;血小板<150×109/L;凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间延长,纤维蛋白原降低;纤维蛋白降解物、血肌酐和尿素升高、血转氨酶升高;代谢性酸中毒

3.其他

排除已明确的感染和代谢性疾病、瑞氏综合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。

三、如何治疗出血性休克和脑病综合征

1.支持性治疗,应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品,加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情

2.鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。

四、出血性休克和脑病综合征的护理

1.充足的睡眠可以使得骨髓与淋巴同时发挥功用,而骨髓与淋巴是免疫力机制中的重要构成元素。宝宝长期睡眠不足会影响生长发育,而免疫力也正是在不停的生长发育中逐步完善的,免疫系统发育不良,势必会导致免疫功能的低下。

2.饮食适宜

(1)宜吃血红蛋白质含量高的食物

(2)宜吃胶原蛋白质含量高的食物

(3)宜吃分含量低的食物

青菜含有丰富的维生素C、纤维素,具有抗炎以及促进胃肠道蠕动的作用,从而促进脑病手术以后的恢复。

空心菜性味比较含量,可减少病变部位的出血,从而减少本病手术以后复发的风险。适宜本病患者多食。

猪红含有丰富的铁元素,血红蛋白质的含量也非常的高,适宜本病患者多食,可增加机体的造血功能,从而促进贫血的缓解。

3.饮食禁忌

(1)忌吃霉变的食物

(2)忌吃生硬的食物

(3)忌吃油炸类的食物

薯片属于油炸类的食物,且热量高,可诱发血脂水平增高,从而有增加血栓形成的风险。

辣椒属于辛辣刺激性的食物,可造成血管的血流速度增加,不利于血管功能的恢复,同时还有增加脑出血发生的风险。

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