出血性休克和脑病综合征

一、出血性休克和脑病综合征的病因及临床表现

病因

病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性?1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

临床表现

大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床症状为急性发作的脑病(表现为惊厥、昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃，直肠温度)，弥漫性血管内凝血，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。

二、出血性休克和脑病综合征的检查诊断

检查

1.脑电图

病程开始可见脑电爆发，之后电活动波幅下降，可见弥漫性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。

2.头颅CT

可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病2～3天，1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。

3.实验室检查

血气分析可有代谢性酸中毒;发病30小时血红蛋白达最低值，可降至4.3g/L;血转氨酶显著升高，血胆红素和血氨轻微升高;血肌酐和尿素升高，严重时须腹膜透析;凝血功能异常，凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长，纤维蛋白原降低，血小板减少。

　诊断

1.临床表现

休克，昏迷和抽搐，出血(或DIC的依据)、腹泻、少尿

2.实验室检查

血红蛋白较入院时降低，30g/L;血小板<150×109/L;凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降低;纤维蛋白降解物、血肌酐和尿素升高、血转氨酶升高;代谢性酸中毒

3.其他

排除已明确的感染和代谢性疾病、瑞氏综合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。

三、如何治疗出血性休克和脑病综合征

1.支持性治疗，应用大量胶体扩容，静脉输注等渗液体和血制品，加血管收缩药(如多巴胺，肾上腺素)维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸;降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情

2.鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

四、出血性休克和脑病综合征的护理

1.充足的睡眠可以使得骨髓与淋巴同时发挥功用，而骨髓与淋巴是免疫力机制中的重要构成元素。宝宝长期睡眠不足会影响生长发育，而免疫力也正是在不停的生长发育中逐步完善的，免疫系统发育不良，势必会导致免疫功能的低下。

2.饮食适宜

(1)宜吃血红蛋白质含量高的食物

(2)宜吃胶原蛋白质含量高的食物

(3)宜吃盐分含量低的食物

青菜含有丰富的维生素C、纤维素，具有抗炎以及促进胃肠道蠕动的作用，从而促进脑病手术以后的恢复。

空心菜性味比较含量，可减少病变部位的出血，从而减少本病手术以后复发的风险。适宜本病患者多食。

猪红含有丰富的铁元素，血红蛋白质的含量也非常的高，适宜本病患者多食，可增加机体的造血功能，从而促进贫血的缓解。

3.饮食禁忌

(1)忌吃霉变的食物

(2)忌吃生硬的食物

(3)忌吃油炸类的食物

薯片属于油炸类的食物，且热量高，可诱发血脂水平增高，从而有增加血栓形成的风险。

辣椒属于辛辣刺激性的食物，可造成血管的血流速度增加，不利于血管功能的恢复，同时还有增加脑出血发生的风险。