神经鞘瘤

一、脑神经鞘瘤的病理表现有哪些

普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

1、患者多为30～40岁的中年人，无性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2～3cm，直径约1～1.5cm。

2、来源于神经鞘细胞的良性肿瘤。有完整包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节性。不发生浸润，与其所发生的神经粘连，可引起压迫症状。多数能手术根治。

3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经，称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外，好发于较大的周围神经干，特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性，生长较慢，为圆形或椭圆形，常有完整的包膜，与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色，可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见，由密集的梭形细胞。

二、脑神经鞘瘤的临床症状有哪些

(1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。

(2)肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

(3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

(4)头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

三、脑神经鞘瘤如何鉴别诊断

诊断

临床上很难作出诊断，但此种神经鞘瘤损害具有疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤，如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊，表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别，本病甚至类似血管瘤或机化的血肿，这些通过病理检查即可加以区别。

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形，质地坚韧，与周围组织无粘连，多数可活动，大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体，但不凝固。

3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动，因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。

4.病理组织学检查确诊。

辅助检查

1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难，肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

1、上皮样囊肿：首发症状多为叉神经根刺激症状听力下降多不明显前庭功能多属正常CT，MRI可协助鉴别;

2、脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显内耳道不扩大;

3、脑干或小脑半球胶质瘤：病程短脑干或小脑症状出现的较早早期出现锥体束征;

4、转移瘤：起病急病程短其他部位可能找到原发癌。

四、脑神经鞘瘤如何治疗

手术切除肿瘤，因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

一般性手术，预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药。较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。

对哑铃形肿瘤，多数可一期切除，但对某些巨大型者，也可二期切除。但无论是一期或二期手术，均应先切除管内部分，否则有可能间接损伤脊髓。对长入胸腔或腹膜后的哑铃形肿瘤，有时可能需要开胸或经腹膜后手术。　马尾部的神经鞘瘤，如体积较大，与神经粘连紧密或将其包裹，则手术难度大，易造成马尾神经损伤。应利用显微技术，先行囊内切除或分块切除，然后仔细分离神经。近年来，由于医疗设备的进步，CT和MRI的普及、显微技术的应用，诊断水平大大提高，手术全切率或成功率明显上升。