听神经鞘瘤

一、什么是听神经鞘瘤

1、听神经鞘瘤的定义：听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断，使肿瘤得以安全切除。

2、听神经鞘瘤的病因：分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

二、如何治疗听神经鞘瘤

　听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。

1.入路选择

手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。

经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标致不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

2.处理方案

听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术、立体定向放射治疗和随访观察。

(1)年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证;70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。

(2)老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。

(3)如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值<50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。

三、患听神经鞘瘤后的注意事项

1、要注意病人的卧姿，尽量侧卧位。

2、听神经鞘瘤术后的病人，由于吞咽困难，常规应禁食水三天，且要注意三天后，根据病人情况由医生喂第一口水，饮食由流食逐渐改半流食。

3、由于听神经鞘瘤病人术后常出现咳嗽反射消失，而呼吸道分泌物过多不易咳出，为防止呼吸道梗塞，必要时可行气管切开。

4、有些病人术后会有吞咽神经麻痹，长期不能进食的病人，还应使用鼻饲法，并保持口腔清洁。

5、由于有些病人的术后出现面神经损伤，可出现眼睑闭合不全，可滴眼药水或涂眼膏并用无菌纱布覆盖，预防角膜溃疡、结膜炎的发生。如果结膜红肿严重，可行眼睑缝合术。

6、对于CPA术后的病人最重要的是观察生命体征的变化，意识的好坏、瞳孔的变化是病情变化的重要标志。

7、后颅凹患者术后易出现口腔溃疡，护理时应外敷口腔溃疡膜或口唇涂石蜡油。

听神经鞘瘤是一种发生于头部的疾病，对听力神经的影响是比较大的，由于听神经鞘瘤病症是位于头部的，所以这种情况给治疗带来了一定的难度，而且听神经鞘瘤康复治疗措施也变得非常谨慎，需要有良好的康复措施才能促进身体好转。

四、什么情况下可能会患听神经鞘瘤

外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的患者除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，患者大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。

因此对于中年前后出现听力减退的患者，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。虽然75%～80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及其他不同的临床特点加以分析。内侧型听神经鞘瘤早期第Ⅷ脑神经症可不明显或不典型。

而颅内压增高症状、一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往往较快。相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变。管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见。临床上应结合辅助检查结果综合分析，以便能及早地做出正确的诊断。

关于饮食方面　少吃辛辣刺激油炸饮食，多吃瓜果蔬菜，加强营养，定期复查，对于听神经瘤患者饮食应该注意问题你一定要重视.