一、什么是房间隔缺损
继发孔房间隔缺损根据其部位通常分为4型：①中央型，又称卵圆孔型缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝部位，是最常见的类型，约占继发孔型房间隔缺损的70%;②下腔型，缺损位于房间隔的后下方，缺损下方没有完整的房间隔边缘，而是和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后下缘;③上腔型，又称静脉窦型，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口处无明显界限。此型常合并右肺静脉异位连接;④混合型，即同时兼有上述两种以上类型的巨大房间隔缺损。
房间隔缺损的血流动力学改变是在心房水平存在左向右分流。分流量大小主要取决于房间隔缺损的大小和左、右房之间的压力阶差。由于肺循环可容纳大量血流，尽管肺循环量达到体循环量的2倍，仍能维持正常的肺动脉压力。病儿除易感冒和呼吸道感染外，可无症状，剧烈活动亦不受限;随着分流时间延长，肺小动脉逐渐产生内膜增厚和中层肥厚，肺动脉压力逐渐升高，右室负荷加重。一般病人青年期以后出现症状，病情进展也往往加速。有些病例病变进一步发展，肺小动脉发生闭塞性病理改变，肺动脉压越来越高，右心负担不断加重，最终导致心房水平经房间隔缺损右向左分流。此阶段后，病人症状明显加重，出现咯血、发绀，右心衰竭等艾森曼格综合征表现。
二、房间隔缺损手术的适应症和禁忌症分别是什么
房间隔缺损的病人，多数可生长至成年，但预后并不乐观。外科手术治疗是安全可靠方法。在心脏外科手术中，是效果最好的病种之一，手术病死率低于1%。
房间隔缺损手术适用于：1岁以上病儿自然闭合的可能性很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年龄是3～5岁左右学龄前儿童。成人病例的手术适应证，年龄不是决定因素，有明确左向右分流者，60岁以上施行手术治疗者仍有报道。手术后可明显改善生活质量。
房间隔缺损合并肺动脉高压的手术适应证比室间隔缺损合并肺动脉高压者更加严格。安静时，肺/体循环血流量之比体循环收缩压力比>0.8，全肺血管阻力在8～12U/㎡，已造成右向左分流，临床出现发绀，咯血等艾森曼格综合征表现，均应视为手术禁忌。
轻型病例，病儿无症状，心电图、胸部X线片正常，右心导管检查左→右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
三、房间隔缺损手术的步骤有哪些
1.房间隔缺损直接缝合术
直接缝合房间隔缺损适用于缺损较小，左房发育较好的中央型和下腔型缺损。
(1)切口：可根据手术方式的设计，选用胸部正中切口、右腋下切口、右前外切口或胸骨下段部分纵劈切口。
(2)心外探查：观察心脏大小、形态、各房室大小及比例，主/肺动脉直径及比例，有无异常冠状动脉，肺静脉异位连接和永存左上腔静脉及其回流部位。
肺动脉干若能触及粗糙收缩期细震颤，可能提示合并肺动脉瓣狭窄;短暂用手指阻断肺动脉血流，肺动脉干远端仍可触及细震颤时，提示有动脉导管未闭。心尖触及舒张期细震颤，可能合并有二尖瓣狭窄;左房壁触及收缩期细震颤，是并存二尖瓣关闭不全的征象。右房壁有收缩期细震颤，提示三尖瓣有反流。心脏全面探查后，最后用示指轻压右房壁，可初步探明房间隔缺损的部位和大小。
(3)心内探查：当心外探查仍有问题不够明确时，进一步行心内探查。示指经右心耳切口心内探查，明确房间隔缺损类型、大小;是否合并肺静脉异位连接;冠状静脉窦位置、大小;三尖瓣关闭不全情况;经三尖瓣口探查有无合并右室流出道狭窄，室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄;经房间隔缺损还可探查是否合并二尖瓣关闭不全、狭窄和三房心等畸形。
(4)建立体外循环和心肌保护。单纯房间隔缺损可待鼻咽温降至32℃时阻断循环。若选用体外循环心脏不停跳手术，则可在鼻咽温32～33℃时，单纯阻断上、下腔静脉，停止呼吸，切开右心房。
(5)切开右心房，一般采用右房斜切口。
(6)显露房间隔，用右房拉钩将右房切口之前缘向左牵拉，即可显露三尖瓣口及房间隔之全貌。
(7)修补房间隔缺损：首先在缺损下缘缝一“8”字缝合，再于上缘做一同样的“8”字缝合，交助手提起，使缺损成一裂隙状。
下腔型缺损，缺损下缘的缝合需经房间隔缝到左房后壁组织，以防残余缺损。缺损上下缘二针缝线之间可采用往返连续或间断“8”字缝合法。最后1针结扎前，膨肺使左房内血液从缺损间隙处溢出，以排尽左心气体。
(8)心内操作结束，彻底排除心腔内气体，开放循环，复苏心脏，待循环稳定后，逐渐停止灌注、拔管。
2.房间隔缺损补片修复术
此种方法用于较大缺损、上腔型缺损和合并有部分肺静脉异位连接者，尤其左房发育偏小的病例。
(1)单纯房间隔缺损，选用补片应稍小于缺损口面积，两端分别以带小垫片无损伤线间断褥式缝合固定，其余部位连续缝合。
(2)合并右肺静脉异位连接者，需部分切除肺静脉开口附近的房间隔，扩大房间隔缺损，然后剪裁较缺损口面积稍大之补片进行修补。修补时，于肺静脉开口右方，用带垫片无创线做间断褥式缝合，缝于右房壁，一般约需4或5针。缝线需与肺静脉开口保持一定距离，以防肺静脉回流不畅。其余缺损边缘可用连续缝合法。
3.上腔型房间隔缺损修复术
(1)上腔型房间隔缺损，往往合并右肺静脉异位连接。建立体外循环过程中，套上腔静脉阻断带时，位置宜偏高，防止损伤右上肺静脉。右房切口向内上延伸，多需涉及部分上腔静脉。
(2)上腔型房间隔缺损的修补方法，大体与上述合并肺静脉异位连接者相似，更要注意防止肺静脉回流受阻。
(3)对上腔静脉与右房切口应加用心包片修复。
四、房间隔缺损会出现哪些并发症
1.心律紊乱
房间隔缺损手术后可出现房性早搏，结性早搏，窦性心动过缓和心房纤颤。多为短暂发生，及时处理后易消失。成人病例术后窦性心动过缓发生率稍高，可应用阿托品或异丙肾上腺上腺上腺素等药物提高心率。
2.急性左心功能不全
因为房间隔缺损病人左心发育较差，术中术后过多过快输液，有时会引起急性左心功能不全。需从三方面注意防止：①对左房发育差、房间隔缺损较大者，用补片修补，适当扩大左房容积;②体外循环停机后，应适当限制输血、输液量，输液速度不能过快;③适当延长机械辅助呼吸时间。
修补房间隔缺损时，左房内血液不宜过分吸空，以看清缺损边缘，不影响修补操作为度，严格防止气体进入左心室。闭合缺损最后1针，膨肺时注意排尽左心内气体。
冠状静脉窦与三尖瓣环之间的Koch三角区为心脏传导系统所在部位，不能用手术器械直接夹持或吸引器过分吸引，以防传导系统损伤导致Ⅲ度房室传导阻滞。
