一、嗅神经母细胞瘤的影像症状
X线特点包括"亚铃形"肿块,肿物延伸穿过筛板。病变范围在MRI的T1加权像和在T1加权像基础上注射钆标记增强后的T2加权像的前后对比中可非常好的显示出来。骨侵蚀的细微改变(纸样板,筛板和筛凹)在CT扫描中能很好显示,在X线片中可见钙化引起的斑点状形态。血管造影可发现病变为血管增生性肿瘤。
嗅神经母细胞瘤的X线特点包括“哑铃型”肿块,肿物延伸穿过筛板,病变范围在MRI的T1加权像和T2加权像的前后对比中科非常好的显示出来。骨侵蚀的细微改变(纸样板、筛板和筛凹)在CT扫描中能很好显示,在X线片中可见钙化引起的斑点状形态。血管造影可发现为血管增生性肿瘤。
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤,成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄,其中l0~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移,最常见的部位为骨和肺,乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位的转移也有报道。
二、嗅神经母细胞瘤的治疗方法
嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗,但化疗的作用不能确定,尚没有标准的化疗方案。症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑。也可以采用萎缩肿瘤血管的中草药治疗效果比较好见效快对晚期恶性肿瘤及神经母细胞瘤都有独特的治疗效果,而且安全对身体不会产生任何毒副作用能使患者在短的时间内(15-20天)就能看到治疗效果治愈的希望也是比较大。嗅神经母细胞瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移,最常见的部位为骨和肺,乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位的转移也有报道。起病隐匿,临床表现无特异性,确诊主要依赖于病理检查,在光镜下表现为高密度的小圆形细胞,大小一致,少数纤维状胞浆,核深染,瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状,绝大多数病例均存在多少不一,典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。最好去当地权威性的专科医院检查,检查包括超声波和CT探查,针对性的治疗。
三、嗅神经母细胞瘤的病因
自从1924年Berger首次报道以来,目前已经报道1000多例。嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗,但化疗的作用不能确定,尚没有标准的化疗方案。目前主要采用以手术治疗为主的综合治疗。根据手术径路的不同分为鼻外径路手术和经鼻鼻内镜手术。鼻外径路手术(缅中掀翻,鼻侧切开)径路宽阔,术野清晰,能够充分暴露肿瘤边界;其缺点除了面部遗留瘢痕和可能导致畸形外,部分病例还可引起以下围手术期及术后并发症:持续的脑脊液漏、额瓣脓肿、颅腔积气、硬膜下血肿并感染、前额骨盖坏死、额窦黏液囊肿、泪道狭窄和单侧失明。鼻内径路手术。经鼻内径路切除前颅底恶性肿瘤具有以下优点:①能非常好的窥视整筛窦区域,尤其是前筛区和蝶窦;②保留了向外的骨性边界,减少了囊肿形成的可能性,避免了对年轻患者面部、颅骨发育的影响;③自额窦后壁下部至蝶骨平面中部、侧面至纸板的脑膜缺损均可经此径路于显微镜或内镜下进行修复;④避免了面部瘢痕与畸形。术前放疗,可以有效地缩小肿瘤体积,使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发,提高疗效。
四、嗅神经母细胞瘤鉴别诊断
一、嗅觉减退、缺失
(一)某些有关的病毒感染和慢性鼻炎,其所引起的嗅觉减退常有双侧鼻粘膜发炎和鼻腔阻塞,局部检查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。(二)颅底肿瘤(tumorofthebastoftheskull) 以嗅沟脑膜瘤最为常见,病人常有慢性头痛与精神障碍。因嗅神经受压产生一侧或两侧嗅觉丧失。随着肿瘤的生长产生颅内高压症状,颅脑CT常能明确诊断。(三)某些伴有痴呆的中枢神经病(早老性痴呆、柯萨可夫精神病、遗传性舞蹈病等) 可有嗅神经萎缩引起双侧嗅觉减退。此类病人常见于中老年病人,可有阳性家族史。颅脑CT、MRI常见脑萎缩等。(四)颅脑损伤(craniocerebralinjury) 颅前窝骨折及额叶底面的脑挫裂伤及血肿,可引起嗅神经的撕裂与压迫而引起嗅觉丧失,根据明确的外伤史,头颅X光、CT等可明确诊断。
二、嗅幻觉
(一)颞叶癫痫(temporallobeepilepsy) 颞叶癫痫临床表现多种多样,钩回发作时表现嗅幻觉及梦样状态,病人可嗅到一种不愉快的难闻气味如腐烂食品、尸体、烧焦物品、化学品的气味,脑电图检查可见颞叶局灶性异常波。(二)精神分裂症(schizophrenia) 在某些精神分裂症患者,嗅幻觉可作为一种症状或与其它幻觉和妄想结合在一起表现出来,精神检查多能明确诊断。
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胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄分布呈两个高峰,即出生后及少年后期,
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