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神经母细胞瘤的症状是什么 怎样预防神经母细胞瘤

一、神经母细胞瘤的临床症状有那些

腹部、绝大多数患者以腹部肿块就诊,也可在颈部和盆腔摸到肿块时就诊,腹部肿块坚硬,位置深而固定,呈结节状,可超过身体中线。瘤内出血可使肿块突然增大,出现疼痛。若肿瘤破裂可发生腹腔内出血的症状,也可出现各种压迫症状。

腹痛:肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大,也会发生腹腔内出血。

全身症状:包括精神不振、厌食、疲劳、眼眶周淤斑、慢性腹泻、高血压、苍白、易激惹、骨痛、跛行和皮肤蓝色结节。神经母细胞瘤还常合并斜视眼阵挛和肌阵挛(“跳舞眼”和“跳舞足”)。

压迫症状:压迫脊髓引起瘫痪,颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(压迫喉返神经),纵隔受压造成呼吸困难,盆腔肿块压迫输尿管而使肾功能受损,压迫腔静脉及淋巴管可引起下肢肿胀。

转移症状:肿瘤转移到跟眶是一个常见表现,造成眼眶上部出血、眼球突出。骨转移引起骨痛,皮肤转移产生皮肤结节,肝转移使肝脏肿大、疼痛,脑转移发生共济失凋、斜视、肌痉挛等

激素分泌症状:约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺,患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

颈部肿瘤可出现Homer综合征及声音嘶哑,脊髓受压引起瘫痪,纵隔受压引起呼吸困难等。还可出现贫血、烦躁、易激怒、发热、眼眶转移时出血,眼球突出。

二、神经母细胞瘤的检查方法有那些

实验室检查

血象与骨髓象

骨髓转移时血象示贫血、血小板减少或见幼稚细胞。骨髓穿刺或活检见菊花形团样排列的肿瘤细胞有诊断与鉴别诊断价值,其检出率为3%~97%.瘤细胞大多呈原始粒细胞样或淋巴细胞样,分为三型:①I型:细胞呈圆形或椭圆形,直径13~18μm,核大浆少或几乎不见胞质,染色质疏松,核仁1~4个,较大,核膜不清楚;②Ⅱ型:细胞椭圆形或不规则型,直径10.7~29μm.浆淡篮色,边缘不齐,染色质较T型稍粗,核仁1~3个,较清楚;③Ⅲ型:细胞呈圆形或椭圆形,直径14~17μm,核网形,染色质较Ⅱ型粗,核仁模糊,浆淡蓝色,无颗粒。瘤细胞过氧化物酶染色阴性,糖原染色晕弥散状阳性。

影像学检查

所有的骨骼均可见许多虫蚀样破坏性病变,也可发生病理性骨折。必须做骨检查和骨扫描以确定骨转移的范围。

儿茶酚胺测定

90%的NB细胞分泌儿茶酚胺并释放入血,导致血、尿其代谢产物增高,因此测定血或尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)、高香草酸(HVA)、香草乳酸(VLA)是NB诊断与预后判断及治疗效果随访的重要指标。

血清铁蛋白(SF)、神经元特异烯醇酶(NSE)、乳酸脱氢酶(LDH)、S-100蛋白测定对疾病诊断和预后判断有一定价值。

细胞遗传学与单克隆抗体检测

NB染色体数量异常多为近二倍体、近三倍体、近四倍体,少数为超二倍体、超四倍体。染色体结构异常有1号染色体短臂缺失(lp)是NB特异性改变;其他还可见11q缺失、14q缺失、17q增加。部分肿瘤细胞有N-myc原癌基因表达,其数目与NB预后、分期关系密切,是近年作为疾病评估和疗效观察的重要指标。此外,抗神经节苷脂(GD2)单抗、抗CD44单抗可检测NB早期转移与判断预后。

*组织检查肿瘤穿刺液涂片或淋巴结切片见成团聚集的瘤细胞可明确诊断并可行病理学分级。

x线检查

平片中可以看到肿块的软组织形,约25%~50%的肿块阴影内有散在的斑点状钙化灶。合并骨转移的病灶可见骨质破坏、骨质疏松,以及发生骨折。其特点是骨皮质呈溶骨变化,而骨膜下有新骨形成。

三、神经母细胞瘤的治疗方法有什么

神经母细胞瘤通过手术切除整个肿瘤是最理想的。治疗方法往往根据肿瘤分期情况而选择手术、化学疗法(化疗)或放射疗法(放疗)。决定预后最重要的因素是年龄和分期。

 神经母细胞瘤的治疗:

通过手术切除整个肿瘤是最理想的,但不是每个病例都能达到这个目的,如肿瘤较大与周围组织粘连紧密时,完整切除往往是不可能同时也是十分危险的。所以治疗方法往往根据肿瘤分期情况而选择手术、化学疗法(化疗)或放射疗法(放疗)。

手术治疗

术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。

放疗

NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:①控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;⑦对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;③姑息性化疗如4期。应考虑放疗对肿瘤周围正常组织的影响,尽量降低治疗剂量率,并选择最佳的放疗时机以提高疗效。一般照射范围为肿瘤及其周围2cm,不主张全腹照射,总剂量15~35Gy,在3~4周内分次照射。

化疗

是2期以上NB主要的治疗方法。

2A及2B期或小于1岁的3、4期者的化疗方案:①环磷酰胺(CTX)+阿霉素(ADR):CTX150mg/(m2·d),口服或静注,第1~7天;ADR35mg/(m2·d),静注,第8天,每3~4周重复1疗程,共5疗程。若不能达到完全缓解(CR),则改用其他方案。②顺铂(D1)P)+足叶乙甙(VP16)/鬼臼噻吩甙(VM26):DDP90mg/m2,静注,第1天;VP16/VM26100~150mg/m2,静注,第3天。每3~4周重复1个疗程。

四、怎样预防神经母细胞瘤

按照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

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