一、皮样囊肿的症状有哪些
皮样囊肿属先天性疾患,是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
发病年龄早,多见于婴儿。皮损为直径1~4cm的皮下结节,其表面皮肤可活动,但基底常粘连固定,质较软,有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。
皮损组织病理显示囊肿为单房,囊壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内层为角质层,其余各层为颗粒层、棘细胞层和基底层及真皮层。真皮组织可见有毛囊、皮脂腺、小汗腺和顶泌汗腺等组织。囊腔内可见皮脂、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体。卵巢皮样囊肿(囊性畸胎瘤)或腹内播散性皮样囊肿囊腔内包含甲、毛发、软骨或骨成分。囊壁包含皮肤附属器结构如毛囊、小汗腺、大汗腺,偶尔可包含牙齿或神经。
二、皮样囊肿的治疗
治疗方法为手术彻底切除。囊肿的基底若与骨面紧贴,宜连同该部骨膜一并切除。囊肿切除后,如有骨组织凹陷、缺损或变形等畸形,可进行后期组织移植,以恢复正常外貌。
组织学上,典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜,表皮组织面向囊腔,二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等,有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等,可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同,表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件,其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质,不含毛发。
本病增长缓慢,如无明显炎症现象,无功能及美容障碍,允许一定时期的观察。眼眶皮样囊肿在增长时期可能恶化,应及时治疗。可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容物完全摘除,保留眼眶正常结构和功能。
三、皮样囊肿的病理
发病年龄早,多见于儿童。曾有人统计,出生时即已存在者占37.2%,5岁以前发现者为62.7%。一般增长缓慢,体积不大,表面皮肤可自由活动,但基底常粘连固定。质较软,有波动或面团样感。囊肿为单房,壁较厚,类似完整或不甚完整的皮肤结构。最内方为复层鳞状上皮的角质层,表皮其余各层和真皮层依次向外排列。真皮组织成分约占囊壁的90%,可见有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织。囊腔内为干酪样皮脂并混有角化物质、上皮碎屑、胆固醇结晶、毛发和较稠厚液体,呈白色或黄色,无气味。皮下皮样囊肿以眼眶部和鼻根部较为多见,粘膜下皮样囊肿可见于舌下和颏下等部位。鼻部皮样囊肿有时须和神经胶质瘤或脑膜膨出等相鉴别,舌下、颏下皮样囊肿应和舌下囊肿、水囊瘤、甲状舌管囊肿等相鉴别。
为先天性皮样新生物,由于胚胎期发育异常,外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部,发生部位与眶骨缝有关,常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形,大小不一,一般不超过核桃大,质软,囊之张力大时,硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜,表面光滑,境界清楚,略有弹性,一般不与皮肤粘连,但与骨膜常常粘连,因系先天性者故易早期发现。有时合并有眼睑缺损、畸形等先天异常。
四、皮样囊肿的检查诊断
检查
1、CT检查
眼眶皮样囊肿常呈椭圆形或圆形的囊性外观,可以对周围骨质产生压迫,导致局部骨质改变,如长期压迫骨骼可形成凹陷。
2、X线检查
较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位(20°后前位)和瓦氏位(45°后前位)均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面,X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面X线可显示在低密度区周围有一硬化环多位于眼眶外上象限,这是皮样囊肿比较典型的X线图像。
3、超声波检查
由于眼眶皮样囊肿含有不同的囊内容物,因此其回声表现有所不同。A型超声显示,部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段,即为囊内液,表示病变内无回声界面,但多数囊肿内有高低不等的波峰。
诊断
根据典型临床表现、眶缘浅表的皮样囊肿可以做出诊断,而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。眼眶皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年,儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出,病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏;但有部分囊肿内容物为均质高密度,并无负值区时诊断较困难。
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