一、小儿脑脊髓炎有哪些症状出现
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。
1、大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,患者常在疹斑消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性迟缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM暴发型。起病急骤,病情凶险,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液)压力增高、细胞数增多,EEG(脑电图)弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
二、小儿脑脊髓炎的病因
(一)发病原因
ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹,水痘,带状疱疹,单纯疱疹,腮腺炎,流感,传染性单核细胞增多症及支原体感染有关,免疫接种常见于狂犬疫苗,百日咳,白喉,麻疹疫苗及流感疫苗接种后,多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染,胃肠炎,发热等前驱症状,部分无任何诱因。
(二)发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失,疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显,轴索相对完整,血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润,疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成,一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。
三、小儿脑脊髓炎怎样治疗
本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。
1、药物及用法
(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/,2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/,15天后递减为1mg/,持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。
(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。
(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d),持续5天,然后改为口服泼尼松。
2、疗程
一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。
3、其他治疗
包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。
四、小儿脑脊髓炎的检查诊断
检查
1、外周血
白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。
2、EEG
常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。
3、CT
显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI(磁共振)可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
诊断
根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。
鉴别诊断
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADEM则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。
ADEM为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可恢复。据报道死亡率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
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