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视神经脊髓炎的原因 怎样摆脱疾病的困扰

一、视神经脊髓炎的病理生理

NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理

(1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。

(2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

视神经病理

视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润,及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成,血管内皮细胞增殖,神经胶质细胞增生或损失,视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

其他

部分NMO患者中枢神经系统的其他部位,如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。

二、视神经脊髓炎的表现

有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相NMO男女患病比率相等,复发型NMO女性发病显著高于男性,女性/男性患病比率约为9-12:1。平均发病年龄30-40岁,约10%的NMO患者发病年龄小于18岁。

NMO主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

神经症

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

三、视神经脊髓炎的检查

磁共振成像(MRI)

1.头颅MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。

此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。

2.眼部MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。

3.脊髓MRI:病变常累及3个或3个以上椎体节段,为NMO最具有特异性的影像表现。NMO以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查

急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

四、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素

最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。

具体方法:甲泼尼龙1g,静滴1/日×3-5天,500mg静滴1/日×3天,240mg静滴1/日×3天,120mg静滴1/日×3天,60mg口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每周减5mg,至维持量(每日2-4片),小剂量激素须长时间维持。

激素有一定副作用,电解质的紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死,脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙,应用抑酸药。

2.血浆置换(plasmaexchange,PE)

与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的NMO患者,用血浆置换治疗约50%仍有效。经典治疗方案通常为在5-14天内接受4-7次置换,每次置换约1-1.5倍血浆容量。一般建议置换3-5次,每次血浆交换量在2-3L,多数置换1-2次后见效。

3.静脉注射大剂量免疫球蛋白[6](Intravenousimmunoglobulin,IVIg)

可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,静滴,一般连续用5天为一个疗程。

4.激素联合其他免疫抑制剂

激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗,终止病情进展。

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