一、右室双出口术后会影响患者的生命吗
不会影响患者的生命的。这种情况通过手术治疗是可以治愈的,一般需要3万元左右。
手术适应证:
1、无肺动脉狭窄者,应在婴幼儿时施行手术,根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离,可在右心室内安放心内隧道或管道,但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。
2、有肺动脉狭窄者,可在4~5岁时手术,以便安放适宜口径的心外管道。
3、左心室舒张末期容量>30ml/m2,肺/体循环阻力<0.75。
术后注意事项:
1、手术后常规强心利尿治疗3-6个月,并注意补钾。
2、心功能较差的患者应延长强心利尿治疗时间,并适量加用转换酶抑制剂等血管活性药物。
3、建议每年进行1次心电图、X线胸片和超声心动图检查。
二、右室双出口的诊断检查
1、病史
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。
2、体检
心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。
3、心电图
无肺动脉狭窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R间期延长,常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。
4、X线检查
一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者,肺血流量增多,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5、心导管检查和右心导管造影
无肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,但室间隔缺损小者,左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者,肺动脉压力降低,右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。
三、右室双出口的治疗原则
右室双出口的类型,按VanPraagh字标命名法,在临床上多见的是SDD型,其次为SDL型和ILL型,还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等,其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1、根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道,室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损,防止左心室流出道梗阻。
2、SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘,修复此处时应缝在有心室面,可避免损伤传导束。
3、合并肺动脉狭窄者,在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片,但在心内安放管道的病例,则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4、SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例,可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
5、Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄,补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损,肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。
6、术后测压,右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75,否则仍有残余阻塞,应修复。
7、合并畸形:常见合并多种畸形,如动脉导管未闭、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等,应根据病情行相应处理。
四、右室双出口的病因症状
由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
症状体征
1、病史
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。
2、体检
心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。
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