右室双出口

一、怎样预防小儿右室双出口

一、预防

在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在肺动脉狭窄？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。在室间隔缺损关闭后，是否有可能进行循环的转换手术，如有可能，是否可进行大动脉转换术（如冠状动脉是否适合做大动脉转换术）？有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄可得到良好的效果。手术的即刻效果与其解剖有直接的关系。

小儿右室双出口常见护理方法：

一、护理

1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。

2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。

3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。

4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

二、小儿右室双出口的症状

病情严重的患儿可有青紫、充血性心力衰竭的症状，若病情较轻亦可毫无症状。

充血性心力衰竭（congestiveheartfailure，CHF）系指在有适量静脉血回流的情况下，由于心脏收缩和（或）舒张功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。充血性心力衰竭的详细症状查看这里。

临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如果存在严重的肺血供不足，可在新生儿期即有青紫表现。其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好，往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫，哭吵后青紫加剧。右室双出口无特异性的体征。

1、主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄

临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的青紫，可在生后1岁以内即出现。当狭窄严重时，早期即可出现青紫、乏力、活动后气促、蹲踞及高血红蛋白血症。体格检查可发现有青紫和杵状指（趾），心前区搏动弥散，左侧胸骨旁2～4肋间可及4～5/6级的喷射性收缩期杂音，高位左侧胸骨旁可及震颤。第1心音正常，第2心音单一，有时在心尖区可及第3心音。

2、肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄

临床表现与完全性大血管转位伴室间隔缺损相似。通常在婴儿期即表现为青紫和充血性心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄时，青紫出现时间更早但常无心力衰竭表现。在伴有水肿时，婴儿早期即可有心功能衰竭、青紫和股动脉搏动减弱或消失。体格检查可发现典型的青紫和杵状指（趾），身高、体重明显落后于同龄人。心前区隆起且心尖搏动弥散，在左侧胸骨旁可及高调IR2～3/6级收缩期杂音，当伴有肺动脉狭窄时则可及3～4级响亮的收缩期杂音，第2心音通常响亮而单一。肺血流量增加者可在心尖部闻及滚动样舒张期杂音。

3、主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄

临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似。通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显，有反复的上呼吸道感染。左侧胸骨旁可及3～4/6级的全收缩期杂音伴震颤，心尖区可及舒张期杂音及第3心音。

4、主动脉下室间隔缺损伴肺血管阻塞性疾病

如上组类型伴有器质性肺高压时，此时肺动脉血流减少，心功能衰竭及反复呼吸道感染少见。可出现青紫和杵状指（趾）。体格检查常无杂音闻及，第2心音响亮而单一，同时可及肺动脉反流所致的舒张期杂音。

三、小儿右室双出口一般治疗

一、治疗

1、内科治疗

主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。

2、外科治疗

一般主张在2岁以后才作根治术，手术的目的是：

1）建立左心室与主动脉间的通道用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。

2）建立右心室与肺动脉间的通路可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。

3）修复伴发畸形最近报道，右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。

3、治疗方案

右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为Taussig-bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术后4～5年可再行Rastellii手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转（Switch）手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。

二、预后

不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。

据文献报告，手术死亡率仍较高，可达20%～50%，与心脏畸形复杂程度和手术技术有关，如缺损位于主动脉瓣下方，手术成功率高。缺损远离主动脉、合并房室管畸形，婴幼儿时期手术，使用外管道，左室发育差，手术死亡率高。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。

四、小儿右室双出口的检查

心电图

常表现为窦性心率电轴右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前导联QRS波常表现为QR型。左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。

胸部X线检查

无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺血明显增多。

超声心动图

诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。可精确诊断合并心内畸形，如房室瓣畸形。

心导管造影

在心外手术前，常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。

和磁共振（MRI）检查

和MRI检查对右心室双出口诊断有一定的帮助。MRI图像可显示左、右心室的大小及室间隔缺损的大小，对判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下还是位于肺动脉下也有较大的帮助。

心血管造影

需做右心室造影和左心室造影。通常主动脉和肺动脉均起自右心室或绝大部分起自右心室，大血管下均有圆锥。判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下，还是位于肺动脉下是右心室双出口心血管造影诊断的难点之一。观察主动脉和肺动脉的位置关系，对诊断有一定的帮助。