一、下肢肌张力增高症状
肌张力异常主要是脑瘫的一种症状,而正常的肌张力是维持身体协调性非常重要的一部分,肌张力异常主要表现就是肌肉过度收缩造成身体不自主的运动,下面介绍症状。
1、肌张力是安静状态下肌肉的紧张度,通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足,根据足活动的范围判断其张力,张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大,张力高时活动范围小。
2、可根据关节活动范围大小来判断,被动运动关节若活动范围大,说明肌张力低,关节活动范围小,活动受限说明肌张力高。了解上肢肩关节活动范围可检查"围巾征",观察肘关节与躯干正中线的关系,了解下肢肌张力可检查外展角、胭窝角、足跟触耳试验及足背屈角。
3、检查肌张力时还可以通过“牵拉试验”来了解,此项检查容易掌握,握住小儿双手,将其从仰卧位拉成坐位,观察头后垂的情况可了解颈背部肌肉张力。
二、肌张力异常有哪些表现及如何诊断
典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。
(一)痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。
(二)扭转痉挛(torsionspasm)多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
三、肌张力增高原因是什么
一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。
病因可分为原发性和继发性两型:
发病多在5~15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半;40%患者为散发。东欧犹太人发病比率较高。最新研究表明:该基因定位在9q34,多数是由于3bp的GAC缺失造成。纹状体多巴胺水平低,可能与原发性肌张力障碍有关。
而菲律宾的panag岛发现一种X-连锁常染色体隐性遗传的肌张力障碍。这型在20岁成年早期以后发病,症状可从腿、足开始,也可从上半身起病,50%患者发展至全身。
各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。
四、肌张力的异常的表现
肌张力减低
肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退,肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低,肌无力、伴或不伴肌萎缩,无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失,步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调,步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。
肌张力增高
表现为肌肉较硬,被动运动阻力增加,关节活动范围缩小,见于锥体系和锥体外系病变。
锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高,特点是其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势,上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显,被动运动患者关节开始时阻力较大,终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。
锥体外系病变表现为强直性肌张力增高,特点是肌张力的大小与肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到均等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直(不伴震颤),如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直(伴震颤)。
肌张力障碍
肌张力障碍(dystonia)是指由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断,分为全身性,局灶性或节段性肌张力障碍。
肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(DystoniaSyndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明,前者称为继发性肌张力障碍,后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病:
⒈扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(TorsionDystonia)或变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。
⒉痉挛性斜颈(Spasmodictorticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢,可发生于任何年龄,中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。 3.麦杰综合征(Meigesyndrome)由法国HeuryMeige(1910)首先描述,又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,男女比例为1:2~3,30岁以前发病者少见。 4.手足徐动症(athetosis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobilespasm),它是一个综合征,为多种神经系统疾患的一种表现,是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动,临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。
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