一、肌张力障碍临床表现症状
(1)扭转痉挛又名扭转性肌张力障碍:为全身性肌张力障碍,多从一侧或两侧下肢开始,以后加重,进展至广泛不白主扭转运动和姿势异常,手臂过度旋前姿势伴屈腕及手指伸展,腿伸直或足历屈内翻,躯干过屈或过伸等,可出现扮鬼脸、痉挛件斜颈、口下顿肌张力障碍等。
(2)痉挛性斜颈:为胸锁乳突肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引发颈部向一侧扭转,最终颈部持续性地偏向一侧。
(3)meige珍综合征:主要累及限肌和口、下须肌肉,表现为眼险痉挛、口—下颌肌张力障碍。
(4)书写痉挛:执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握巴首、手臂僵硬、手腕屈曲等,但做其他动作时正常。
(5)手足徐动症:指肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。
二、肌张力怎么样分级
被动活动(prom)肌张力分级标准:
ⅰ 轻度在prom的后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力
ⅱ 中度在prom的1/2是出现阻力.
ⅲ重度在prom的后1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.
改良的ashworth分级标准:
0级正常肌张力.
1级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小的阻力,或出现突然卡住和突然释放.
1+级肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力.
2级肌张力较明显地增加:通过关节活动范围的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动.
3级肌张力严重增加:被动活动困难.
4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动.
三、肌张力障碍怎样检查
1、根据病史:体征性不自主运动和异常姿势通常不难,特发性扭转性肌张力障碍必须排除的肌张力障碍是的。发病前发育史、缺乏神经系统体征及实验室对也很,30岁起病的特发性扭转性肌张力障碍应进行dyt1等遗传学检测。
2、鉴别:
(1)面肌痉挛:常为一侧眼睑或面肌的短暂抽动,不伴口-下颌不自主运动,可与睑痉挛或口-下颌肌张力障碍区别。
(2)经骨骼肌先天性异常导致先天性斜颈:局部疼痛刺激引起的性斜颈、癔病性斜颈等需与颈痉挛性斜颈鉴别,前足都有,并能出去引起斜颈的异常体征。
(3)僵人综合征:需与肌张力障碍区别,前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直,限制主动运动,且常伴疼痛,和肌肉放松时肌电图均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。约1/3的最终会发生残疾而被限制在轮椅或床上,起病者更出现,另1/3的轻度受累。
四、肌张力异常的治疗方法
1.肌张力减低:肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退,肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低,肌无力、伴或不伴肌萎缩,无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失,步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调,步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。
2.肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。
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