一、小儿继发性免疫缺陷病的发病原因是什么呢
为了让患儿得到早期的诊断和治疗对反复感染的患儿均应进行免疫学检查同时感染也是致SID的最常见原因；营养紊乱是SID的另一重要原因在发展中国家尤为突出
1.病因与分类
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂除人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）所致的AIDS外更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成3类：
（1）其他疾病过程中合并的免疫抑制：营养不良肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素
①营养不良：蛋白质脂肪维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟降低机体对微生物的免疫应答
②肿瘤：肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染如Hodgkin病患者常对皮内注入破伤风类毒素等抗原无DTH反应其他淋巴细胞在体外对多克隆刺激剂无增殖应答等
③感染：各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒（humanTlymphotropicvirus-1HTLV-1）感染CD4T细胞HIV和HTLV-1使Th细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤结核杆菌和许多真菌的慢性感染常导致免疫缺陷寄生虫感染如非洲慢性疟疾感染儿童其T细胞功能受抑并可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关
（2）医源性因素：因为治疗其他疾病而合并的免疫缺陷或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因如药物是临床中较常见的免疫低下的重要原因如糖皮质激素细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID称医源性因素在自身免疫性疾病肿瘤等多种疾病的治疗中采用这些手段均要警惕SID的发生化疗药物对成熟的和非成熟的淋巴细胞粒细胞和单核细胞前体均有细胞毒性故化疗病人常伴有免疫抑制放射治疗也有同样副作用
另外手术创伤烧伤和脾切除等均可引起继发免疫缺陷
（3）生理性因素：一些生理性因素如新生儿未成熟和老年人的退化使他们都存在生理性免疫功能低下这也是SID的常见原因
2.常见发病因素
（1）蛋白质-热能营养不良铁缺乏症锌缺乏症维生素A缺乏症肥胖症
（2）放射线抗体糖皮质激素环孢素细胞毒性药物抗惊厥药物
（3）染色体异常染色体不稳定综合征酶缺陷血红蛋白病张力性肌萎缩症先天性无脾症骨骼发育不良
（4）组织细胞增生症类肉瘤病淋巴系统肿瘤白血病霍奇金病淋巴组织增生性疾病再生障碍性贫血
（5）免疫系统未成熟或“无经验”
（6）细菌感染真菌感染病毒感染寄生虫感染
（7）糖尿病蛋白质丢失性肠病肾病综合征尿毒症外科手术和外伤器官退化。
二、小儿继发性免疫缺陷病的发病机制
1.感染感染可至免疫缺陷病为致SID的常见原因人类免疫缺陷病毒（HIV）感染致获得性免疫缺陷病（aquiredimmunodeficiencysyndromeAIDS）是感染引起SID的典型例子事实上任何一次感染都可能在不同程度上引起暂时性免疫损伤
2.营养紊乱营养紊乱常为SID的重要原因我国从1980年开始对缺镁引起免疫损伤的机制和治疗进行了广泛研究；1990年又报告了亚临床维生素A等营养素缺乏致免疫缺陷并发现了维生素A缺乏常有自然杀伤细胞活性下降淋巴组织萎缩CD4T细胞减少B细胞产生抗体能力下降黏膜局部免疫反应减弱总IgA和分泌型IgA抗体减少等；缺锌可至细胞毒性T细胞活性下降巨噬细胞杀菌能力受损缺乏T细胞辅助B细胞产生抗体能力下降皮肤黏膜屏障功能受损；缺铁可至淋巴细胞增殖反应减弱IL-6IL-4活性下降中性粒细胞杀菌能力下降B细胞抗体合成转换得不到T细胞辅助而分泌抗体能力下降IgG亚类缺陷等证实了营养障碍带来的有关SID的种种问题中度或重度蛋白质-热能营养不良常伴有多种微量元素和维生素缺乏从而更进一步影响免疫功能
3.临床疾病一些临床疾病除具本身的病理改变之外常伴有某些免疫功能低下；如肾病综合征的低IgG血症肿瘤患者的细胞免疫功能低下等
4.生理性因素婴幼儿的免疫功能未成熟和老年人的免疫功能退化使他们都存在生理性免疫功能低下这也是SID的常见原因
5.医源性因素药物如糖皮质激素细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID在自身免疫性疾病肿瘤等多种疾病的治疗中常采用这些治疗手段均要警惕SID的发生。
三、小儿继发性免疫缺陷病的症状体征有哪些
免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂但其共同表现却较为集中尤其是反复感染若存活期长还易发生肿瘤和自身免疫性疾病多数原发性免疫缺陷病（PID）有明显遗传趋向在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索SID的临床表现与PID大致相同但其程度往往轻于后者治疗效果也较好反复感染是突出表现并发肿瘤与自身免疫性疾病的机会相对较少SID常可查到原发病及引发因素临床常有原发病的表现
SID发病完全依赖原发疾病或不利的环境因素的状况因而反复或慢性感染可发生于任何年龄免疫缺陷病表现千变万化临床医师应根据一些普遍规律进行有目的的筛查以下常出现的共同表现是筛查的重要线索：
1.免疫缺陷病的一般性临床表现简略归纳如下：
（1）最常见的临床表现：反复呼吸道感染严重细菌感染持续性感染对抗感染治疗效果不显
（2）常见的临床表现：生长发育滞缓多次机会感染皮肤病变（皮疹脂溢性皮炎脓皮病脓肿秃发湿疹毛细血管扩张病毒疣）顽固性鹅口疮腹泻和吸收不良慢性鼻窦炎和乳突炎复发性支气管炎和肺炎自身免疫反应的证据淋巴结和扁桃体缺如血液学异常（再生障碍性贫血溶血性贫血血小板减少性紫癜中性粒细胞减少）
（3）较少见的临床表现：体重下降发热慢性结合膜炎牙周炎淋巴结肿大肝脾肿大严重病毒感染慢性肝病关节痛或关节炎慢性脑炎复发性脑膜炎皮肤化脓性坏疽胆道炎或肝炎疫苗接种扩散支气管扩张尿路感染脐带脱落延迟慢性口腔炎
2.反复或慢性感染反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现患儿常需持久用抗生素感染以呼吸道最多见如复发性或慢性中耳炎鼻窦炎支气管炎或肺炎；其次是胃肠道感染；皮肤感染可为脓疖脓肿或肉芽肿也可见全身感染如脓毒血症败血症脑膜炎和骨关节炎
一般规律是抗体缺陷易发生化脓性感染T细胞缺陷时则易发生病毒真菌或原虫感染补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强常为机会感染多数病人感染后治疗效果不好用抑菌剂效果更差必需使用杀菌剂且剂量大疗程长
3.肿瘤和自身免疫性疾病免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少
病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时应怀疑有SID的存在感染的易感性增加未必都是免疫缺陷因此需进一步做相应的免疫功能检查以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。
四、小儿继发性免疫缺陷病的预防保健方法
免疫和感染等之间的关系复杂免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病恶性肿瘤营养不良细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷因此临床应予以警惕
AIDS尚无法治疗但是可以预防最强大的预防*是宣传教育能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够另一重要障碍是HIV变异株的不断出现在HIV感染者中HIV-1的突变率为每年0.1%～1%这就意味着每个HIV（+）者体内不是只有一株病毒而是有一群HIV变异株每一变种的致病性生长速度和传播特性均各异HIV的遗传变异将影响其致病机制
一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的全身和黏膜的保护性免疫并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用它必须有效安全稳定易保存使用简便和价廉。
