一、眼眶神经鞘瘤的发病原因有哪些
一、眼眶神经鞘瘤的发病原因有哪些
神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤。神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)、周围神经和自主神经轴突之外。眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见。视神经属于中枢神经,不含有神经鞘细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分,可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志强等分别报道眼内、巩膜前部、泪腺内和角膜的神经鞘瘤。
二、眼眶神经鞘瘤容易导致什么并发症
眼眶神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤,并发症以局部压迫症状为主:主要导致眼球慢性进展性突出,引起眼球轴位突出或向下移位,视力缓慢下降,引起散光、远视,继发脉络膜皱折、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。
三、眼眶神经鞘瘤有哪些典型症状
因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征,眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征,除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因,眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球,多数病例属中度眼球突出,由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位,发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位,肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物,表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动,起源于感觉神经者可有触痛,眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿,因眼球被压迫,出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿,复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ,Ⅳ,Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动神经,引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非运动神经障碍,因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤神经功能障碍并不多见,发生于眼神经分支的,压迫,刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。
眶内神经鞘瘤压迫眶壁,骨质吸收,向鼻窦或颅内蔓延,可引起鼻塞,头痛等有关症状。
二、眼眶神经鞘瘤需要做哪些化验检查
1、病理学检查:
神经鞘瘤巨检呈圆形,椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑,手术时易被组织钳撕破,肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干,包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除,偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物,如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚,位于眶深部的总是与视神经,肌腱或眶壁粘连,和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。
2、镜下观察:
根据瘤细胞的排列可分为AntoniA和AntoniB两型,前者瘤细胞呈梭形,胞膜不清楚,胞质嗜伊红染色,胞核呈棒状,细胞排列紧密成束,同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样,有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列,瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维,AntoniB型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液基质内,细胞间有许多小囊存在。
3、特殊染色和免疫组织化学技术:
有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断,网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴,在AntoniB型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性,电子显微镜检查,施万细胞有长的细胞突,细胞浆内有微小网状纤维。
4、超声波探查:
A超显示肿瘤呈规则中,低内反射;如病变内有液化,显示为多个高反射间多个低反射波峰,B超显示肿瘤主要位于肌锥内,病变呈圆形或椭圆形,边界清楚,内回声较少,部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔),声衰减较少,轻度可压缩性,CDI显示病变内常有丰富的血流信号。
5、CT扫描:
典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧,并且肿瘤常呈与眼眶长轴一致的梭形肿瘤,边界清楚光滑,可呈腊肠状,类圆形,分叶形或多发肿瘤,有时可见肿瘤后端有增粗的神经。部分肿瘤合并液化腔,在CT上密度较低,少见者肿瘤内可有钙化,晚期肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延,CT显示眶上裂扩大,增强后显示颅内肿瘤蔓延,肿瘤在增强CT上密度中等。
肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是眼眶神经鞘瘤的特征,应引起临床注意。
6、MRI:
和眼眶其他肿瘤相比,MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性,MRI上神经鞘瘤呈边界清楚,椭圆形或长椭圆形肿块,病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致,此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是末梢神经肿瘤,更常见的是肿瘤在锥外,尤其是眶上部,眶顶骨缺失时,肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏,根据肿瘤组织学特性,肿瘤显示同质或异质信号,在T1WI图像上肿瘤与眼外肌相比呈中信号,与眶脂肪比较呈低信号,T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号,肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强,肿瘤的细胞成分越多,T2WI上信号相对较低;黏液成分越多,T2WI信号越高,增强越明显,临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂,MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质混杂信号,即有低信号,中信号和高信号。
三、西医治疗眼眶神经鞘瘤的常规方法是什么
1、治疗
神经鞘瘤进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗,有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多,眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤,采用外侧开眶,或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄,在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连,甚至可用手指进行钝性分离,均可造成囊膜破裂,瘤实质压挤至眶内,污染周围结构,引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广,使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多,眶尖部盲目分离易引起并发症,则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离,切开包膜,轻轻将瘤实质夹出,或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸,然后提起包膜,直视分离切除。用囊内摘除法,甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄,手术过程尽量避免组织钳夹取,以免撕破包膜。
2、预后
神经鞘瘤的预后较好,Rootman报告7例,全切或次全切除,均未见复发,但也存在术后复发病例。
四、眼眶神经鞘瘤饮食原则是什么
一、饮食:
1.注意饮水:水对于任何人来说都是重要的,神经鞘瘤要每天保证摄入不少于2000毫升的水,以减轻每天所食用的药物对消化道粘膜的刺激,促进毒素排泄。同时,牛奶、豆浆和绿豆汤也都有助于排出肿瘤细胞释放的毒物。
2.常吃新鲜蔬菜和水果:如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、鲜枣、猕猴桃、芦笋、海带等。如果常出现恶心呕吐等症状,可以进食菜汁,也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;
3.热量和蛋白质
二、宜吃食物
1.冬瓜:具有很好的利尿作用,能够在一定程度上降低血压的水平。从而减少血管瘤的充血。
2.鱼腥草:具有一定的消炎作用,特别适合本病在手术后的食用,可降低炎症的发病几率。100g清炒食用。
3.猪皮:含有丰富的胶原蛋白,能够促进本病造成的内皮黏膜的损伤。
三、忌吃食物
1.红花炖鸡:具有活血化瘀的作用,可造成血管扩张,血管瘤进行性的增大,从而有增加本病诱发破裂的风险。
2.猪骨汤:油脂含量比较高,能够增加心血管的负担,从而诱发血管的脆性增加,同时有增加血栓形成的风险。
源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳
腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖,在这些病例,神经根要分离开,提供足够的显露,通常肿瘤将马尾神经或
普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶
由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展,如ct及mri可作到早期或肿瘤定性的诊断,使肿瘤得以安全切除
术后晚期并发症:①颅内感染②脑脊液循环障碍③肿瘤复发部分肿瘤切除者术后复发率为%复发时间在术后年至数
与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能
除脊神经纤维瘤外,nf1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经
如截瘫平面逐渐上升,考虑有血肿的可能时,应作腰椎穿刺检查脑脊液有无梗阻,对血肿和水肿不能鉴别时,应作
源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳
普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神
3出现神经鞘瘤的患者手术治疗过,还要注意多加食用一些新鲜的水果,新鲜的水果中富含维生素,以及大量的营
脑神经鞘瘤的临床症状有哪些早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始,表现为眩晕、进行性单侧听力
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