僵人综合征

一、僵人综合征的临床表现

僵人综合征起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史，病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。随着病情进展，常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征。症状进展，继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。

阵发性痛产生痉挛及促发因素，稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

二、僵人综合征的检查

1.肌电图

静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注*，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。

2.肌肉活检

常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。

3.脑电图

通常正常。

4.脑脊液检查

细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

　5.血液检查

可检出自身免疫性抗体。

6.头部CT及MRI检查

大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

　7.其他

可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。

三、僵人综合征的鉴别诊断

1.破伤风

安定类药物对本病有特效，破伤风则无效，本病脑电图正常，破伤风约有50%脑电图异常。

2.与先天性肌强直鉴别

该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。

　3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)

该病表现为广泛肌强直，受累部位多在眼和面部，患者通常身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。

　4.有机磷农药中毒

患者有农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数患者存在肌束震颤，个别出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效，用阿托品及解磷定类药有特效。

四、僵人综合征的治疗

1.苯二氮卓类

是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用，可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用，剂量因人而异，好转后每日递减20mg至停药。

2.氯硝安定

静滴或口服，效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。

　3.10%水合氯醛灌肠

可取得满意效果，但尚无报道。

　4.SMS是自身免疫性疾病

用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法，治疗本病有效。

5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬

可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物，能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递，对高位中枢神经也有抑制作用，有显著肌松作用。

6.中医中药

中医认为本病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，宜和营解肌，舒缓项强，通经活属，活血化淤治疗。