一、原发性硬化性胆管炎的发病原因有哪些
原发性硬化性胆管炎的发病原因有感染因素、肠毒素吸收因素、遗传因素、免疫因素和胆管缺血因素，具体介绍如下：
1、感染因素
原发性硬化性胆管炎病因至今未明，感染因素是较早观点之一。见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病（IBD），一般报道在70％左右，其中以溃疡性结肠炎（UC）最多见，克隆氏病较少，认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。
2、肠毒素吸收因素
如上所述，原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关，炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠黏膜屏障通透性增高，细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多，激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子（TNF）产生增多，导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生。在动物研究中，许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的原发性硬化性胆管炎病理变化。对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎在时间上不一致问题如：25％原发性硬化性胆管炎患者结肠正常，原发性硬化性胆管炎发生于结肠病之前，切除结肠后对原发性硬化性胆管炎病程并无影响等，新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能，早期激活后静止下来，以后再遇刺激时启动疾病发生。上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象，尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因，最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。
3、遗传因素
原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。与原发性硬化性胆管炎有关的HLA等位基因较多，它们在原发性硬化性胆管炎发生、发展中可能起着不同作用。HLA-B8见于60％-80％的原发性硬化性胆管炎患者，HLA-DRB1和DRw52a可能决定了原发性硬化性胆管炎的遗传易感性，而DR4的存在是病情迅速恶化的标志。有报道原发性硬化性胆管炎与TNF-α受体基因的多态性有关，TNF-α基因第308位上的碱基G取代A与原发性硬化性胆管炎易感性明显相关。基质金属蛋白酶（MMP-3）的多态性可能同时影响本病的易感性和疾病的发展。另有文献显示MICA-002碱基能明显降低发生原发性硬化性胆管炎的危险性而MICA-008能增加发生原发性硬化性胆管炎的危险性。以上众多的事实提示原发性硬化性胆管炎的发生和发展有其内在的遗传基础。
二、原发性硬化性胆管炎患者的饮食禁忌
原发性硬化性胆管炎是一种病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄。此病在饮食上应注意不要吃以下食物：
1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋黄及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。
3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。
5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。
6、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。
8、戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品，如芥末油等，以免刺激胃肠道，诱发或加重病情。
9、宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质饮食，切不可图一时痛快而“放开手脚”，大吃大喝，以免造成不必要的麻烦，甚至诱发胆道出血而危及生命。
三、原发性硬化性胆管炎有哪些症状
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重，病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战，随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝，脾大，后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。
原发性硬化性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：
1、无症状：病人无明显症状，常为疾病前期或早期，虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。
2、有症状：又分为轻症和重症。轻症患者有不适，易疲乏、厌食、体重减轻、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征，重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。
四、药物治疗原发性硬化性胆管炎吗
原发性硬化性胆管炎由感染因素、肠毒素吸收因素、遗传因素、免疫因素和胆管缺血因素引起。可以通过药物的方法来治疗，具体用药为：
（1）免疫抑制药
皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松（强的松）40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。有人报告低剂量甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）治疗原发性硬化性胆管炎有效。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药（环胞素A）的研究也取得了进展。
（2）利胆药
考来烯胺（消胆胺，Cholestyramine）具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。也有报告服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。
（3）抗生素
当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。
（4）青霉胺
因促进尿铜的排泄而起治疗作用（有研究发现原发性硬化性胆管炎的病人肝内铜水平增高），但其确切疗效仍有待进一步证实。
（5）抗纤维化药物
秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。
