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妊娠合并皮质醇增多症 怎么检查妊娠合并皮质醇增多症

一、妊娠合并皮质醇增多症病因

(一)发病原因

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型,约占70%,多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加,过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多,久病或年龄较大的患者,增生的肾上腺皮质可出现结节,并有一定的自主性功能。

2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌),这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,肿瘤分泌大量的皮质醇,可反馈抑制垂体ACTH的释放,患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩,儿童患皮质腺癌者较多见。

3.异位ACTH综合征肺癌,胸腺癌和胰腺癌,甲状腺髓样癌可产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

(二)发病机制

库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成,这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果,在这种情况下,促性腺激素的分泌无疑会受到影响,卵巢乃发生相应改变,卵泡发育受阻,形成大量闭锁卵泡而导致闭经,虽然闭经是综合征的突出症状之一,但仍有20%病人有正常月经,并能怀孕,常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状,因此推测在妊娠前为一轻症病人,妊娠及分娩后病情加重。

二、妊娠合并皮质醇增多症预防

皮质醇增多症又称库欣综合症,也叫柯兴综合症,按内科及本系统疾病的一般护理常规。

【病情观察】

1.肥胖状态,高血压。

2.皮肤干燥,皮下出血,痤疮,创伤化脓,四肢末梢紫绀,水肿,多毛,肌力低下,乏力,疲劳感,骨质疏松与病理性骨折等。

3.尿量,尿性状血尿,蛋白尿,尿糖。

4.精神症状失眠,不安,抑郁,兴奋。

5.感染症状发热。

6.女性患者月经异常等。

【对症护理】

1.预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁,做好口腔,会阴护理。

2.观察精神症状与防止发生事故,患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言行,耐心仔细,应多关心照顾。

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心,呕吐,嗜睡,运动失调和记忆减退。

4.每周测量身高,体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。

5.正确无误做好各项试验,及时送验。

【一般护理】

1.卧床休息,轻者可适当活动。

2.饮食宜给予高蛋白,高维生素,低脂,低钠,高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均匀进餐。

【健康指导】

1.指导患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。

2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠,高钾,高蛋白的食物。

3.遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。

4.定期门诊随访。

三、妊娠合并皮质醇增多症的检查方法

一、一般检查红细胞计数和血红蛋白含量偏高,白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。

二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女),17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女)。

三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl),晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。

四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平,发病早期即可出现昼夜节律消失。

五、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制,其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50%,主要用于与单纯性肥胖症鉴别,方法:简化法;第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值,午夜服地塞米松:1.5mg,次日晨8时复测血皮腩醇,正规法:第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量,次日开始服地塞米松0.75mg,每天三次,共4天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。

六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50%,肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制,方法,试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量,以后服地塞米松2mg,每6小时一次,共5天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。

七、ACTH兴奋试验正常人,单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上,肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高,方法:简化法,于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg,于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度,正规法,第1,2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量,第3,4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg(加5%葡萄糖液500ml内)持续8小时,同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。

八、影像学检查属于定位性检查,包括B型超声波检查,CT扫描,肾上腺血管造影,磁共振检查,静脉导管分段采血测定皮质醇等,有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。

四、妊娠合并皮质醇增多症治疗

妊娠合并皮质醇增多症西医治疗

①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护,提前住院。

孕妇往往在孕中期就出现妊高征,同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高,故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。

③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂,每日1~2g,分次服,可加大至每日4~6g。甲吡酮不良反应少,能使血皮质醇含量降低症状缓解。④手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者,经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的,可显著减少死胎和早产的发生率。

妊娠合并皮质醇增多症中医治疗

1.气郁血瘀

【主症】精神抑郁,胸闷喜太息,皮肤瘀斑紫纹,面色晦滞,舌黯红或有瘀斑等症状都是气郁血瘀的表现。

【方药】柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。柴胡、赤芍、枳壳、香附、川芎、当归、桃仁、红花、丹参、紫草、益母草、甘草、随症加减。胸胁刺痛者加川子、延胡索、郁金、以助疏肝理气,化瘀止痛,肝郁化火伤阴。见口干口音便秘者,加丹皮、栀子、生地、以清肝泄火,滋阴润肠。心烦不眠者,加酸枣仁、夜交藤、合欢皮、以疏肝宁心。

2.阴阳两虚

【主症】头晕耳鸣,腰酸肢软,骨质不坚,口干不思饮,下肢水肿,女子闭经不孕,男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖,苔薄白或微腻,脉沉细。

【治法】温肾滋阴。

【方药】济生肾气丸加味。熟地、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、丹皮、肉桂粉、(兑服)附片、牛膝、车前子、(包煎)菟丝子、仙灵脾,随症加减。乏力肢软,易感冒者,加黄芪、党参、或合用玉屏风散,以益气团表。水肿甚者,加猪苓、冬瓜皮、赤小豆,以助利水消肿。骨质不坚者,酌加骨碎补、桑寄生,以补肾壮骨;阳痿者选加紫河车粉(兑服),仙茅、以补肾壮阳。

3.肝脾湿热

【主症】胸背肥胖,满月脸,颜面油光,痤疮频发,肌肤紫纹,四肢消瘦乏力,性急易怒,口苦口干,大使黏滞不爽,小便黄赤。舌红,苔黄腻,脉弦滑数。

【治法】疏肝健脾,清热化湿。

【方药】逍遥散合龙胆泻肝汤加减。柴胡、当归、白术、白芍、茯苓、生地、泽泻、木通、黄芩、黄连、焦山桅、龙胆草、随症加减。夜寐不安,精神亢奋者,加龙齿(先煎),磁石。以镇静安神。紫斑明显者,加丹参、紫草、以清热化瘀。皮肤痤疮疮疹者,加土茯苓、紫花地丁,以清热解毒。

4.阴虚阳亢

【主症】头痛头晕或目眩,甚则肌肉颤动,烦躁易怒,颜面潮红,心悸失眠,多梦造精,腰膝酸软,月经紊乱。舌质红,少苦,脉弦细数。

【治法】滋阴潜阳,平肝熄风。

【方药】天麻钩藤饮加减。天麻、钩藤、后下)石决明、杜仲、牛膝、桑寄生、克茯神、夜交藤、龙骨、栀子、龟版、熟地、随症加减。头痛易怒、血压偏高者,加夏枯草、羚羊粉(冲),以清热平肝降压。五心烦、加知母、丹皮、鳖甲,以滋阴清热相火妄动,遗精频作者,加黄柏、天冬,人助滋阴泻火。

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