一、妊娠合并皮质醇增多症病因
（一）发病原因
1.垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多这是本病最常见的类型，约占70%，多见（80%）的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素（CRH）过多，通过调节使ACTH分泌增加，过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多，久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。
2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%（20%为腺瘤，5%为腺癌），这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放，患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩，儿童患皮质腺癌者较多见。
3.异位ACTH综合征肺癌，胸腺癌和胰腺癌，甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
（二）发病机制
库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果，在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而导致闭经，虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕，常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。
二、妊娠合并皮质醇增多症预防
皮质醇增多症又称库欣综合症，也叫柯兴综合症，按内科及本系统疾病的一般护理常规。
【病情观察】
1.肥胖状态，高血压。
2.皮肤干燥，皮下出血，痤疮，创伤化脓，四肢末梢紫绀，水肿，多毛，肌力低下，乏力，疲劳感，骨质疏松与病理性骨折等。
3.尿量，尿性状血尿，蛋白尿，尿糖。
4.精神症状失眠，不安，抑郁，兴奋。
5.感染症状发热。
6.女性患者月经异常等。
【对症护理】
1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁，做好口腔，会阴护理。
2.观察精神症状与防止发生事故，患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐，嗜睡，运动失调和记忆减退。
4.每周测量身高，体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5.正确无误做好各项试验，及时送验。
【一般护理】
1.卧床休息，轻者可适当活动。
2.饮食宜给予高蛋白，高维生素，低脂，低钠，高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
【健康指导】
1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠，高钾，高蛋白的食物。
3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4.定期门诊随访。
三、妊娠合并皮质醇增多症的检查方法
一、一般检查红细胞计数和血红蛋白含量偏高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。
二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女），17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。
三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L（10.1mg/dl），晨8时安静状态超过0.69μmol/L（24.9mg/dl）。
四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平，发病早期即可出现昼夜节律消失。
五、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值，午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇，正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制，方法，试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
七、ACTH兴奋试验正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高，方法：简化法，于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度，正规法，第1，2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3，4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。
八、影像学检查属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描，肾上腺血管造影，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等，有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。
四、妊娠合并皮质醇增多症治疗
妊娠合并皮质醇增多症西医治疗
①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护，提前住院。
②孕妇往往在孕中期就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。
③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂，每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g。甲吡酮不良反应少，能使血皮质醇含量降低症状缓解。④手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率。
妊娠合并皮质醇增多症中医治疗
1.气郁血瘀
【主症】精神抑郁，胸闷喜太息，皮肤瘀斑紫纹，面色晦滞，舌黯红或有瘀斑等症状都是气郁血瘀的表现。
【方药】柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。柴胡、赤芍、枳壳、香附、川芎、当归、桃仁、红花、丹参、紫草、益母草、甘草、随症加减。胸胁刺痛者加川子、延胡索、郁金、以助疏肝理气，化瘀止痛，肝郁化火伤阴。见口干口音便秘者，加丹皮、栀子、生地、以清肝泄火，滋阴润肠。心烦不眠者，加酸枣仁、夜交藤、合欢皮、以疏肝宁心。
2.阴阳两虚
【主症】头晕耳鸣，腰酸肢软，骨质不坚，口干不思饮，下肢水肿，女子闭经不孕，男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖，苔薄白或微腻，脉沉细。
【治法】温肾滋阴。
【方药】济生肾气丸加味。熟地、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、丹皮、肉桂粉、（兑服）附片、牛膝、车前子、（包煎）菟丝子、仙灵脾，随症加减。乏力肢软，易感冒者，加黄芪、党参、或合用玉屏风散，以益气团表。水肿甚者，加猪苓、冬瓜皮、赤小豆，以助利水消肿。骨质不坚者，酌加骨碎补、桑寄生，以补肾壮骨；阳痿者选加紫河车粉（兑服），仙茅、以补肾壮阳。
3.肝脾湿热
【主症】胸背肥胖，满月脸，颜面油光，痤疮频发，肌肤紫纹，四肢消瘦乏力，性急易怒，口苦口干，大使黏滞不爽，小便黄赤。舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
【治法】疏肝健脾，清热化湿。
【方药】逍遥散合龙胆泻肝汤加减。柴胡、当归、白术、白芍、茯苓、生地、泽泻、木通、黄芩、黄连、焦山桅、龙胆草、随症加减。夜寐不安，精神亢奋者，加龙齿（先煎），磁石。以镇静安神。紫斑明显者，加丹参、紫草、以清热化瘀。皮肤痤疮疮疹者，加土茯苓、紫花地丁，以清热解毒。
4.阴虚阳亢
【主症】头痛头晕或目眩，甚则肌肉颤动，烦躁易怒，颜面潮红，心悸失眠，多梦造精，腰膝酸软，月经紊乱。舌质红，少苦，脉弦细数。
【治法】滋阴潜阳，平肝熄风。
【方药】天麻钩藤饮加减。天麻、钩藤、后下）石决明、杜仲、牛膝、桑寄生、克茯神、夜交藤、龙骨、栀子、龟版、熟地、随症加减。头痛易怒、血压偏高者，加夏枯草、羚羊粉（冲），以清热平肝降压。五心烦、加知母、丹皮、鳖甲，以滋阴清热相火妄动，遗精频作者，加黄柏、天冬，人助滋阴泻火。
