脊髓小脑变性症自测对照 脊髓小脑变性症患者的饮食宜忌

一、简单脊髓小脑变性症自测对照

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。

脊髓小脑变性症对身体的危害很大，如果不及时治疗很有可能危及生命，那么下面就由介绍下脊髓空洞的症状都有哪些，以便大家自测提供对照。

一、初期：

走路时步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差等。

二、中期：

说话时发音含糊不清，无法控制音调;眼球转动不平顺，影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重，无法写字;有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳等。

三、晚期：

说话极不清楚，甚至无法语言;肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步等。

确诊方法：

医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振(MRI)及基因测试，才能诊断准确。

二、脊髓小脑变性症患者饮食保健

脊髓小脑变性症严重的威胁着人们的正常生活，你是不是在为不知道让患者吃什么而犯愁呢?下面介绍脊髓小脑变性症饮食保健，得了脊髓小脑变性症吃什么好，同时又不能吃什么呢?

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。常见的临床症状为身体会抖，动作变慢，精准度变差。走路步态不稳，容易跌倒，两脚通常要张得开开的。眼球转动异常，讲话含糊不清，吞嚥困难。

日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

【宜】

多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。

【忌】

烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

三、脊髓小脑变性症应该如何预防护理

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。由於此症候群皆是晚发型的遗传疾病，大都在成年以後才发病(平均值约在三十到四十岁)，此时期的人皆已成家立业，若在这时发病，不仅造成家庭的损伤，亦是社会的负担。

这属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，治疗的重点在复健治疗，可参照以下建议：

1、选择适合自己的工作和生活方式，尽可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态;

2、培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处於最佳状态;

3、注意饮食生活起居。不要固定在相同的姿势太久，常常活动手脚;

4、接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

5、在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。

务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力，尽量保持与社会接触，争取生活平衡，同时配合小脑萎缩症需要的复健训练，持之以恒地练习，将有助延缓病情恶化的速度。

四、脊髓小脑变性的原因

脊髓小脑变性，又称遗传性共济失调，是一组以共济运动障碍为突出临床表现的慢性进行性的侵犯小脑，脑干及脊髓的变性疾病。大多数有家族史。除侵犯小脑、脑干及脊髓等几个主要部位外，有时尚伴有视神经，基底节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层、自主神经、脊髓前角细胞和周围神经等变性，而且可有眼、骨骼、内分泌、皮肤及心脏等症状。

由于神经系统受损部位和程度不同，表现的症状甚为复杂。根据临床表现和特征，小脑脊髓变性相当于中医学中的“痿证”“痉证”“颤证”“骨繇”等证范畴。

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。

病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

随著医学进步，近年来对于此症患者有突破性的研究进展。有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotiderepeats)的数目有异常的增加，如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40，而患者其数目会增加到56-86。CAG所对应的氨基酸是麸胺酸，所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴，这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢，进而造成细胞的死亡。对於其致病的机制，科学家们正积极投入研究，找出有效的治疗方法。