一、脊髓小脑变性症自测有什么症状
1.初期
走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。
2.中期
说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。
3.晚期
说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解能力逐步下降,最后失去意识,昏睡不醒。
虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意饮食、起居,定期做运动,配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。以下是一些复健治疗的建议:
1.尽量保持与社会接触,争取生活平衡。
2.选择适合自己的工作和生活方式,尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态。
3.培养运动习惯:选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处于最佳状态。
4.注意生活起居:不要固定在相同的姿势太久,常常活动手脚。
二、脊髓小脑变性症病因是哪些
一、病因:
1.遗传因素(20%):
20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传,国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。
2.其他因素(10%):
还有研究表明脊髓小脑变性症的发病与免疫缺陷,生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚,有待进一步临床取证。
3.病毒感染(10%):
病毒感染导致炎性反应诱发脊髓小脑变性症。
二、发病机制:
其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩,变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部,小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性,髓鞘脱失,尤其在腰,骶段脊髓更为明显,亦可见到大脑皮质,基底核,丘脑,桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
随著医学进步,近年来对于此症患者有突破性的研究进展,有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotiderepeats)的数目有异常的增加,如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40,而患者其数目会增加到56-86,CAG所对应的氨基酸是麸胺酸,所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴,这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢,进而造成细胞的死亡,对於其致病的机制,科学家们正积极投入研究,找出有效的治疗方法。
三、脊髓小脑变性症鉴别
鉴别:
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。震颤如有出现是属于次要症状。腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失。常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变。血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明。
小脑共济失调一般起病于30~50岁之间,散发的病例与显性遗传的病例均有报道。病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体。临床上只有小脑功能障碍的体征。
在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病。附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍。在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆。这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征)。
某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调。在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病。若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤维。
四、脊髓小脑变性症吃什么好
身体出现疾病并不是我们服用药物治疗就完全能够恢复了,如果生活中饮食和搭配不当也会导致病情变重的,生活中也是有很多注意事项的,下面一起看一下脊髓小脑变性症吃什么比较好。
1.精瘦肉
吃精瘦肉的好处
属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白
瘦肉怎么吃
每日一个即可,炒食煮食均可
2.水果
吃水果的好处
丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果
水果怎么吃
每日食用,加以在两餐之间
3.鸡蛋
吃鸡蛋的好处
富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物
鸡蛋怎么吃
每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用
科学地搭配好饮食能够让我们获取更多的营养同时也能得到健康,了解了脊髓小脑变性症吃什么比较好的介绍以后,希望患有脊髓小脑变性症疾病的人能够改善自己的饮食,食物对身体虽然有很多好处,但是代替不了药物,患有还是要去医院治疗!
生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量
与老年性遗传性黄斑部变性(即haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人
这一黄斑变性的症状表现如果进行荧光造影,将看到整个萎缩区会出现斑驳状的强荧光,萎缩区周围的黄色斑点处
作为“男变女”来说,先要去除掉睾丸、阴茎、阴囊等器官,再制造阴道、阴唇、阴蒂等女性器官,然后再依次做
早期在裂隙灯下可见角膜中轴部呈轻度弥漫性混浊,在旁中心角膜实质浅层与bowman层内有不规则的分支状
作为“男变女”来说,先要切掉睾丸、阴茎、阴囊等器官,再制造阴道、阴唇、阴蒂等女性器官,然后再依次做隆
扭转痉挛型亦是以肌僵直为主征,但病程发展迅速,于短期内呈现中高度全身扭转痉挛状态,并早期发生四肢挛缩
作为“男变女”来说,先要切掉睾丸、阴茎、阴囊等器官,再制造阴道、阴唇、阴蒂等女性器官,然后再依次做隆
多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间,呈梭形或条状,长轴与锯齿缘平行,病灶内视网膜变薄,有许多白色
联合国粮农组织和世界卫生组织的联合专家组评论说:过去20年中认识碳水化合物在健康方面重要性的主要进展
正因如此,所以现在整形外科技术已达到人体任何器官都可用显微外科手术移植成活的程度,但最终还是解决不了
在视力减退前也常有视物变形,眼球运动时有物象震颤的感觉,由于眼内液更多地通过色素上皮进入脉络膜致使眼
脊髓损伤(spinalcordinjury)常由脊柱骨折、脱位,或火器伤引起,多见于车祸,跌倒和坠下
© Copyright 2013 大厨艺 All rights reserved 版权所有