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韦格纳肉芽肿的护理 韦格纳肉芽肿的临床表现

一、韦格纳肉芽肿的护理

一、韦格纳肉芽肿一般护理

韦格纳肉芽肿护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

二、韦格纳肉芽肿饮食宜忌

(一)饮食适宜:1.宜吃高维生素C的食物;2.宜吃具有增加免疫力的食物;3.宜吃高蛋白的食物。

 (二)宜吃食物宜吃理由食用建议

牛初乳。含有免疫球蛋白,能够增加机体的免疫力,改善肉芽肿的临床症状。500毫升每日。

猕猴。含有丰富的维生素C以及氨基酸,为维生素C含量最高的食物之一,具有免疫调节作用。5-10颗每日。

刺梨。维生素C也非常丰富,味酸入肝,有利于增加免疫力,改善肉芽肿的症状。20-30枚每日。

(三)饮食禁忌:1.忌吃高脂肪的食物;2.忌吃酒精类的食物。

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

鲶鱼。脂肪含量高,不利于肉芽肿的消散,脂肪沉积在肉芽肿附近的皮肤,可造成痰湿淤滞。可吃低脂肪的草鱼

啤酒。酒精对淋巴肉芽肿具有直接的刺激作用。不利于肉芽肿的消散,甚至有加重的趋势。

二、韦格纳肉芽肿的概述

肉芽肿性血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

肉芽肿性血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

三、韦格纳肉芽肿的临床表现

GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。

一、一般症状

可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。

二、上呼吸道症状

大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。

三、下呼吸道症状

肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。

四、肾脏损害

大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

 五、眼受累

眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域,可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。

六、皮肤粘膜

多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。

七、神经系统

很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

八、关节病变

关节病变在GPA中较为常见,发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。

 九、其他

GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。

四、韦格纳肉芽肿的治疗方案

治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0-1.5mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0g/d×3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。

 2、免疫抑制剂

(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5-2mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,环磷酰胺能显著地改善GPA患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。笔者曾观察到一例患者间断应用环磷酰胺,总量达60g,控制良好。

(2)硫唑嘌呤:为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代环磷酰胺。一般用量为1~4mg.kg-1.d-1,总量不超过200mg/d。但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

(3)甲氨蝶呤:一般用量为10~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如环磷酰胺不能控制可合并使用之。

(4)环孢霉素A:作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3~5mg/kg/d。

(5)吗替麦考酚酯:初始用量1.5g/d,分2~3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2~3次口服,维持6~9月。

(6)丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/kg/d,连用5~7天。

(7)化疗方案:对一些难治性的患者,笔者曾在临床上试用了用于淋巴瘤的CHOP化疗方案,取得了一定的疗效。

3、其他治疗

(1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZCo):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2~6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的GPA患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为GPA的死亡原因。

(2)生物制剂:利妥昔单抗即抗CD-20单克隆抗体可以清除B细胞,以往临床上主要用于治疗淋巴瘤,目前已经有两项随机对照临床试验证实该药能够诱导ANCA相关血管炎(包括GPA、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)缓解。另外,已经有临床试验证实依那西普(Etanercept)对GPA无效。

(3)血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。

(4)急性期患者如出现肾衰则需要透析,55%-90%的患者能恢复足够的功能。

 4.对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

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